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01.05.2006 | Originalien | Ausgabe 5/2006

Der Ophthalmologe 5/2006

Morphologie, Familienanamnese und Diagnosezeitpunkt bei 26 Patienten mit Axenfeld-Rieger-Syndrom und Glaukom oder okulärer Hypertension

Zeitschrift:
Der Ophthalmologe > Ausgabe 5/2006
Autoren:
P. Dreßler, Prof. Dr. med. Dr. jur. E. Gramer
Wichtige Hinweise
Anmerkung: Diese Arbeit enthält Teilergebnisse der Inauguraldissertation von Paul Dreßler, Zahnarzt.

Zusammenfassung

Hintergrund

Das Axenfeld-Rieger-Syndrom (ARS) ist genetisch und morphologisch heterogen und bei 50% der Patienten mit einem Glaukom (GL) assoziiert.

Methodik

Bei 26 konsekutiv untersuchten ARS-Patienten mit GL oder OH wurden okuläre, dentale und systemische Veränderungen, der IODmax, die Familienanamnese, die Häufigkeit IOD-senkender Operationen und der Diagnosezeitpunkt retrospektiv untersucht.

Ergebnis

65,4% der Patienten wiesen eine Irishypoplasie auf. Fast die Hälfte der Patienten zeigte systemische Anomalien, wobei dentale Fehlbildungen am häufigsten waren. Ein ARS in der Familienanamnese hatten 12 von 26 Patienten (46,2%). Der Vergleich des IODmax mit der Häufigkeit von Irishypoplasien und IOD-senkenden Operationen zeigte keine signifikanten Unterschiede zwischen Patienten mit und ohne ARS in der Familienanamnese sowie zwischen Patienten mit und ohne Irishypoplasie.

Schlussfolgerungen

Patienten mit Irishypoplasie und Patienten mit ARS in der Familienanamnese haben keine schlechtere GL-Prognose als Patienten ohne Irishypoplasie bzw. ohne ARS in der Familienanamnese. Da bei fast der Hälfte der Patienten das ARS schon innerhalb des ersten Lebensjahrs diagnostiziert wurde, sollte bei Nachkommen von ARS-Patienten baldmöglichst zur Verbesserung der Frühdiagnose und Prognose eine ARS- und GL-Ausschlussuntersuchung erfolgen. Es sollte eine Vorstellung des Patienten beim Zahnarzt oder Kieferorthopäden stattfinden, da die Zahn- und Kieferanomalien bei ARS eine Frühbehandlung bereits im Milch- oder Wechselgebiss erfordern können.

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