Anzeige
Erschienen in:
01.03.2012 | Kasuistiken
Muir-Torre-Syndrom
Eine interdisziplinäre Herausforderung
Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 3/2012
Einloggen, um Zugang zu erhaltenZusammenfassung
Das Muir-Torre-Syndrom (MTS) ist ein seltenes autosomal-dominant vererbtes Tumorsyndrom, gekennzeichnet durch Auftreten von Talgdrüsentumoren und/oder multiplen Keratoakanthomen in Kombination mit internen Neoplasien. An der Haut kommen neben Talgdrüsenadenomen und Sebazeomen v. a. Talgdrüsenkarzinome vor, die in über 50% mit kolorektalen Karzinomen, seltener mit Karzinomen des übrigen Gastrointestinal- oder Urogenitaltrakts assoziiert sind. Pathogenetisch liegt ein Defekt des DNA-Mismatch-Repair-Systems zugrunde, wodurch Mikrosatelliteninstabilität im Tumorgewebe resultiert.