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Multiple intracerebral hemorrhages in a patient with systemic sclerosis sine scleroderma

  • 01.06.2015
  • Neuro-Images
Erschienen in:

Auszug

We present a 62-year-old male patient who was admitted to a hospital with pulsatile headache and cognitive decline. His history revealed pulmonary fibrosis and cardiomyopathy for past 7 years. No significant skin thickening on physical examination was found, but he referred an episodic digital ischemia provoked by cold indicative to Raynaud’s phenomenon (RP). Serologic studies showed positive anti-nuclear antibodies (ANA) and autoantibodies directed against topoisomerase (anti-DNA topo I). An MRI at clinic revealed multiple hyperintense lesions of supra- and infra-tentorial localization (Fig. 1), which were interpreted as suggestive of subacute intracerebral hemorrhages. An MRI angiogram ruled out any aneurysms, vascular malformations or venous occlusion. Based on serologic findings, a high index of suspicion for systemic sclerosis was increased. A biopsy of the skin confirmed sclerosing dermatosis (Fig. 1b–d). Additionally, fibrotic destruction of internal organs, were found, including pulmonary interstitial fibrosis (radiographically) and a severe ischemic cardiomyopathy (echocardiographically). Visceral organs involvement typical of SSc, without skin thickening on physical examination classified our patient as having systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc). He remained on oral steroids and antiplatelet therapy until his subsequent readmission a month later with a new pontine hemorrhage and eventual death in hospital.
Fig. 1
a Sagital T1-weighted MR image shows four hyperintense lesions in frontal, parietal, occipital lobes and in the upper cerebellum, corresponding to subacute parenchymal haematomas. b Thin epidermis with small number of papillas and reduced skin adnexa. Subcutaneous connective tissue is markedly multiplied. c There is no signs of amyloid accumulation in dermis (Congo red ×200). d There is no sign of amyloid deposition in subcutaneous fatty tissue (Hemalaun eosin ×100)
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Titel
Multiple intracerebral hemorrhages in a patient with systemic sclerosis sine scleroderma
Verfasst von
Helena Sarac
Srdjana Telarovic
Kamelija Zarkovic
Publikationsdatum
01.06.2015
Verlag
Springer Milan
Erschienen in
Acta Neurologica Belgica / Ausgabe 2/2015
Print ISSN: 0300-9009
Elektronische ISSN: 2240-2993
DOI
https://doi.org/10.1007/s13760-014-0324-9
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