Periphere neuroimmunologische Erkrankungen – neuropathologische Einsichten und klinische Perspektiven

Der vorliegende Artikel befasst sich mit peripher neuroimmunologischer Erkrankungen und skizziert kurz aktuell wichtige Aspekte sowie therapeutischen Entwicklungen. Die idiopathischen entzündlichen Myopathien weisen verschiedene Entstehungsmechanismen, Erscheinungsformen und Prognosen auf und umfassen unterschiedliche Subgruppen. Diese Entitäten können spezifische Autoantikörper aufweisen. Diagnostisch ist eine bioptische Untersuchung der Muskulatur für eine präzise Diagnose generell anzustreben. Primäre systemische Vaskulitiden werden anhand des vorwiegenden Befallsmusters in verschiedene Gruppen eingeteilt, während sekundäre und Einzelorganvaskulitiden zusätzlich unterschieden werden. Eine vaskulitische Myopathie ist nicht mit einer Myositis gleichzusetzen und die sichere Unterscheidung ist gegenwärtig nur durch die Muskelbiopsie möglich. Das Therapiekonzept sollte interdisziplinär entwickelt werden. Die chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie stellt die häufigste immunvermittelte Neuropathie dar und ist durch überwiegende Demyelinisierung der motorischen und sensorischen Nerven gekennzeichnet, sie verläuft schubweise oder progressiv und führt zu erheblichen Behinderungen und Einschränkung der Lebensqualität, trotz derzeitiger Standardtherapien. Neue Therapieansätze befinden sich derzeit in klinischen Studien. Die Myasthenia gravis mit dem Leitsymptom der belastungsabhängigen Muskelschwäche wird verursacht durch Autoantikörper gegen Strukturen der neuromuskulären Endplatte. Die Autoantikörpertestung ist der wichtigste Pfeiler bei der Diagnosestellung und leitet mittlerweile auch zunehmend Therapieentscheidungen. Insgesamt stellen die peripheren neuroimmunologischen Erkrankungen eine heterogene Gruppe dar, wobei die zunehmende Kenntnis der Pathophysiologie in der Diagnostik und Therapie zukünftig zu weitreichenden praktischen Änderungen führen können.