Myelodysplastische Syndrome

Myelodysplastische Syndrome (MDS) bezeichnen klonale Erkrankungen der pluripotenten Stammzellen der Hämatopoese, die zu peripheren Zytopenien führen. Charakteristisch sind bei Frühformen im Blut und im Knochenmark dysplastische Veränderungen der Erythropoese, Granulopoese und der Megakaryozyten. Fortgeschrittene MDS weisen eine zunehmende Blastenakkumulation auf. Etwa 30 % gehen in akute myeloische Leukämien über. MDS sind Erkrankungen des älteren Patienten mit Niedrigrisiko- oder Hochrisikoverläufen. Die mediane Überlebenszeit beträgt zwischen 6 Monaten und 10 Jahren. Chromosomale Veränderungen der Hämatopoese sind bei 50 % der Patienten nachweisbar, Einzelgenmutationen treten bei bis zu 80 % auf. Beide gelten als treibende Kraft hinter der Differenzierungsstörung und Blastenvermehrung im Knochenmark. Die therapeutischen Optionen reichen von supportiver Therapie über erythropoesestimulierende Agenzien bis zu demethylierenden Substanzen und allogener Blutstammzelltransplantation.