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04.01.2021 | Myelodysplastische Syndrome | Topic | Ausgabe 1-2/2021

best practice onkologie 1-2/2021

Diagnostik und Therapie der chronischen myelomonozytären Leukämie im Jahr 2020

Zeitschrift:
best practice onkologie > Ausgabe 1-2/2021
Autoren:
Dr. J. Kaivers, C. Rautenberg, B. Betz, P. Czyborra, R. Haas, M. Rudelius, M. Lübbert, G. Kobbe, U. Germing
Wichtige Hinweise

Redaktion

S. Schmitz, Köln
Die Originalversion dieses Artikels wurde korrigiert: Im Originalbeitrag ist Tab. 5 leider fehlerhaft.
Zu diesem Beitrag ist ein Erratum online unter https://​doi.​org/​10.​1007/​s11654-021-00287-y zu finden.

Zusammenfassung

Die chronischen myelomonozytären Leukämien (CMML) sind klonale Stammzellerkrankungen mit persistierendem Nachweis einer Monozytose im peripheren Blut. Die Festlegung der Klassifikation CMML‑0, CMML‑I und CMML-II erfolgt in Abhängigkeit vom medullären und peripheren Blastengehalt. Je nach Leukozytenwert (</≥13.000/µl) wird in myelodysplastische oder myeloproliferative CMML unterteilt. Die myeloproliferative Form der CMML geht im Vergleich zur myelodysplastischen CMML mit einem ungünstigeren Gesamtüberleben einher. Einen normalen Karyotyp weisen 70 % der Patienten auf, jedoch liegen in 90 % der Fälle somatische Mutationen mit z. T. prognostischer Bedeutung vor. Zur Abschätzung der Prognose eignen sich sowohl der Score gemäß CMML-Prognostic Scoring System (CPSS) als auch der CPSS-mol mit der Ergänzung molekularer Parameter. Die einzige kurative Therapieoption stellt die allogene Blutstammzelltransplantation dar. Zugelassen zur Therapie der myelodysplastischen CMML mit mehr als 10 % Blasten im Knochenmark ist 5‑Azacytidin. Empfehlenswert ist die Behandlung von CMML-Patienten innerhalb klinischer Studien.

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Literatur
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