Myelodysplastisches Syndrom, akute Leukämie und Stammzelltransplantation

Myelodysplastische Syndrome (MDS) umfassen eine heterogene Gruppe klonaler Differenzierungsstörungen der Hämatopoese. Ihre gemeinsamen Eigenschaften bestehen in einer ineffizienten Hämatopoese mit peripherer Zytopenie einer oder mehrerer Blutzellreihen sowie einem variablen Risiko des Übergangs in eine akute myeloische Leukämie. MDS können primär, aber auch als Folge einer Exposition gegenüber Umwelttoxinen, Radio- oder Chemotherapien entstehen. Sie treten gehäuft im Kontext entzündlich rheumatischer Erkrankungen und ihrer Therapie auf. Das Vorliegen charakteristischer zytogenetischer Veränderungen in Verbindung mit dem Zytopeniemuster und dem Blastenanteil im Knochenmark zeigt dabei das Risiko für den Übergang in eine akute Leukämie an. Akute Leukämien sind durch eine klonale Proliferation früher myeloischer oder lymphatischer Vorläuferzellen im Knochenmark charakterisiert, deren Differenzierungskapazität weitgehend verloren ist. Reifungsarrest und Proliferation führen zur Suppression der autochthonen Hämatopoese. Daraus folgt eine periphere Panzytopenie oder Leukozytose verbunden mit einer Bizytopenie der übrigen Reihen. Bei aus MDS hervorgegangenen akuten Leukämien handelt es sich definitionsgemäß um Hochrisikoleukämien, für die ein kurativer Therapieansatz derzeit allein durch eine intensive Induktionstherapie mit dem Ziel einer allogenen Stammzelltransplantation gegeben ist. In diesem Beitrag werden Grundzüge der Diagnostik sowie der modernen Therapiestrategien bei Myelodysplasien und akuten Leukämien erläutert. Aufgrund ihrer Ähnlichkeiten zu rheumatisch-entzündlichen Erkrankungen werden Manifestationen und Therapie der „graft versus host disease“ (GvHD), also Transplantat-gegen-Wirt-Erkrankung, dargestellt.