Letale lymphozytäre Myokarditis – eine unterschätzte Diagnose im Säuglings- und Kindesalter?

Die histomorphologische Diagnose einer (post-)viralen lymphozytären Myokarditis basierte in der Vergangenheit auf den sog. Dallas-Kriterien. Deren Wert wird beeinträchtigt durch eine hohe Interobservervariabilität und den sog. Sampling Error. Die immunhistochemische Qualifizierung und Quantifizierung interstitieller intramyokardialer Leukozyten im Myokard führte zur Etablierung von Normwerten, zunächst bei Erwachsenen anhand von Myokardbiopsien. Todesfälle – zumal als Folge einer viralen Myokarditis – sind im Säuglings- und Kindesalter selten („sudden unexpected death in infancy“, SUDI). Im Säuglingsalter werden plötzliche Todesfälle am häufigsten dem „sudden infant death syndrome“ (SIDS) zugeordnet. Bei im Myokard nur fokal nachweisbaren lymphozytären Infiltraten ist vor allem die Zahl der autoptisch entnommenen und untersuchten Proben für die Diagnose zielführend. Die immunhistochemische Qualifizierung und Quantifizierung interstitieller Lymphozyten und Makrophagen erlaubt die Angabe von Normwerten für die Diagnose einer Myokarditis auch im Säuglingsmyokard. In Abhängigkeit vom Verlauf der viralen Infektion des Myokards kann die molekularpathologische Diagnostik zum Nachweis viralen Genoms in autoptisch entnommenen Myokardproben führen. Die stufenweise Ausschöpfung des Spektrums diagnostischer Optionen führt bei mutmaßlichen SIDS-Todesfällen zu einem häufigeren Nachweis (post-)viraler Myokarditiden. Molekularpathologisch sind Enteroviren (Coxsackieviren) und Adenoviren nachweisbar, aber auch das Epstein-Barr-Virus und PVB-19.