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Erschienen in:

11.07.2024 | Research

Mystery of the Muenke midface: spheno-occipital synchondrosis fusion and craniofacial skeletal patterns

verfasst von: Meagan Wu, Arastoo Vossough, Benjamin B. Massenburg, Dominic J. Romeo, Jinggang J. Ng, Joseph A. Napoli, Jordan W. Swanson, Scott P. Bartlett, Jesse A. Taylor

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 11/2024

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Abstract

Purpose

The spheno-occipital synchondrosis (SOS) is an important site of endochondral ossification in the cranial base that closes prematurely in Apert, Crouzon, and Pfeiffer syndromes, which contributes to varying degrees of midface hypoplasia. The facial dysmorphology of Muenke syndrome, in contrast, is less severe with low rates of midface hypoplasia. We thus evaluated the timing of SOS fusion and cephalometric landmarks in patients with Muenke syndrome compared to normal controls.

Methods

Patients with Muenke syndrome who had at least one fine-cut head computed tomography scan performed from 2000 to 2020 were retrospectively reviewed. A case–control study was performed of patient scans and age- and sex-matched control scans. SOS fusion status was evaluated as open, partially closed, or closed.

Results

We included 28 patients and compared 77 patient scans with 77 control scans. Kaplan–Meier analysis demonstrated an insignificantly earlier timeline of SOS fusion in Muenke syndrome (p = 0.300). Mean sella-orbitale (SO) distance was shorter (44.0 ± 6.6 vs. 47.7 ± 6.7 mm, p < 0.001) and mean sella-nasion-Frankfort horizontal (SN-FH) angle was greater (12.1° ± 3.8° vs. 10.1° ± 3.2°, p < 0.001) in the Muenke group, whereas mean sella-nasion-A point (SNA) angle was similar and normal (81.1° ± 5.7° vs. 81.4° ± 4.7°, p = 0.762).

Conclusion

Muenke syndrome is characterized by mild and often absent midfacial hypoplasia, with the exception of slight retropositioning of the infraorbital rim. Interestingly, SOS fusion patterns in these patients are not significantly different from age- and sex-matched controls despite an increased odds of fusion. It is possible that differences in timing of SOS fusion may manifest phenotypically at the infraorbital rim rather than at the maxilla.
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Literatur
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Zurück zum Zitat Collman H, Schweitzer T, Bohm H (2011) Imaging studies and neurosurgical treatment. In: Muenke M, Collman H, Solomon B (eds) Monographs in human genetics craniosynostoses: molecular genetics, principles of diagnosis and treatment. Karger Publishing, Basel, pp 216–231CrossRef Collman H, Schweitzer T, Bohm H (2011) Imaging studies and neurosurgical treatment. In: Muenke M, Collman H, Solomon B (eds) Monographs in human genetics craniosynostoses: molecular genetics, principles of diagnosis and treatment. Karger Publishing, Basel, pp 216–231CrossRef
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Zurück zum Zitat Messineo D, Mangiulli T (2018) New method in the age estimation by the spheno-occipital suture: 3D cone-beam CT application. Int J Sci Res 7(6):512–516 Messineo D, Mangiulli T (2018) New method in the age estimation by the spheno-occipital suture: 3D cone-beam CT application. Int J Sci Res 7(6):512–516
Metadaten
Titel
Mystery of the Muenke midface: spheno-occipital synchondrosis fusion and craniofacial skeletal patterns
verfasst von
Meagan Wu
Arastoo Vossough
Benjamin B. Massenburg
Dominic J. Romeo
Jinggang J. Ng
Joseph A. Napoli
Jordan W. Swanson
Scott P. Bartlett
Jesse A. Taylor
Publikationsdatum
11.07.2024
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 11/2024
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-024-06518-1

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