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05.06.2019 | Schwerpunkt: Sarkome | Ausgabe 4/2019

Der Pathologe 4/2019

Myxoide Weichgewebstumoren

Ein Algorithmus zur Differenzialdiagnose

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 4/2019
Autor:
Prof. Dr. med. A. Agaimy
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

M. Evert, Regensburg

Zusammenfassung

Weichgewebstumoren mit myxoiden Eigenschaften sind häufig und aufgrund ihrer komplexen Differenzialdiagnostik im Konsilgut signifikant überrepräsentiert. Dies gilt nicht nur für Sarkome, sondern insbesondere auch für gutartige Läsionen. Allgemein lassen sich myxoide Weichgewebstumoren in 2 Gruppen untergliedern: (1) per definitionem myxoide Läsionen (die gelegentlich auch nichtmyxoid erscheinen können) und (2) myxoide Varianten anderer im Prinzip nichtmyxoider Neoplasien.
Für die Komplexität der myxoiden Neoplasien sind hauptsächlich 4 diagnostische Herausforderungen verantwortlich: (1) Die Dignität wird oft nicht durch konventionelle Malignitätskriterien, sondern durch die Entitätsdiagnose selbst definiert, daher die Gefahr der Malignitätsunterdiagnose (z. B. beim niedrig malignen fibromyxoiden Sarkom). (2) Harmlose myxoide Läsionen können eine hohe Proliferation zeigen mit der Gefahr der Malignitätsüberdiagnose (z. B. bei der nodulären und proliferativen Fasziitis). (3) Häufig wird vergessen, dass eine Beurteilung nicht nur von Zellmorphologie/Differenzierungsmerkmalen, sondern insbesondere auch von Stromaeigenschaften, Gefäßmuster und Architektur der Läsion Basis des differenzialdiagnostischen Algorithmus darstellt (z. B. bei der Differenzialdiagnose myxoides Liposarkom vs. extraskelettales myxoides Chondrosarkom). (4) Die Erkennung myxoider Varianten sonstiger Tumoren kann oft nur durch den Nachweis einer konventionellen Komponente ermöglicht werden, daher besteht die Notwendigkeit, repräsentatives Material mittels ausreichenden Samplings zu untersuchen.
Die vorliegende Übersicht soll diese Aspekte beleuchten und die komplexe Differenzialdiagnostik anschaulich darstellen.

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