Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Anamnese
Eine 27-jährige Frau berichtet über seit 6 Monaten zunehmend eingeschränktes Dämmerungssehen sowie seit 4 Monaten reduzierte Tagessehschärfe. Zudem klagte die Patientin über wässriges Tränen der Augen sowie einen trockenen Mund und trockene Lippen. Die Familienanamnese war leer. In der medizinischen Vorgeschichte berichtete die Patientin, sich einer laparoskopischen Schlauchmagengastrektomie bei einer Adipositas von 210 kg und einem BMI von 72,7 kg/m2 vor 4 ½ Jahren unterzogen zu haben. Seitdem nehme sie regelmäßig eine orale Multivitaminsubstitution, zu deren Zusammensetzung keine näheren Angaben gemacht werden konnten.
Untersuchungsbefunde
Der bestkorrigierte Fernvisus (BCVA) betrug an beiden Augen 0,4 dezimal. Der vordere Augenabschnitt (VAA) war bis auf eine konjunktivale Verdickung im Bereich der temporalen Konjunktiva und eine alte Hornhautnarbe am linken Auge unauffällig. Fundoskopisch zeigte sich ebenfalls ein regelrechter, altersentsprechender Befund von Glaskörper, Papille, Netzhaut und deren Gefäßen. Die optische Kohärenztomographie (OCT) zeigte an beiden Augen eine verwaschene EZ-Zone (Abb. 1). Die Goldmann-Perimetrie ergab eine beidseitige, konzentrische Gesichtsfeldeinengung (Abb. 2). Der Pelli-Robson-Kontrastsehtest wurde bei Leuchtdichten von 0,5 cd/m2 und 50 cd/m2 durchgeführt. Bei 0,5 cd/m2 konnte die Patientin am linken Auge (LA) keine und am rechten Auge (RA) 5 Sehzeichen erkennen (Norm ab 25 Zeichen), bei 50 cd/m2 wurden am LA 20 und am RA 29 Zeichen erkannt (Norm ab 30 Zeichen). Der gesättigte Panel-D15-Farbsehtest war binokular unauffällig, im entsättigten Test zeigten sich zahlreiche Verwechselungen entlang der Tritan- und Tetartan-Achsen sowie 2 Verwechselungen entlang der Deutan-Achse. Das Ganzfeldelektroretinogramm (ERG) zeigte photopisch reduzierte Signale sowie skotopisch einen Befund unter der Erfassungsgrenze (Abb. 3). Die Ganzfeld-Dunkeladaptation mittels May-Roland Flash-Adaptometer ergab eine Erhöhung der sensorischen Schwelle um 3,6 logarithmische Einheiten, der ERG-Schwelle um 4 logarithmische Einheiten und der zentralen sensorischen Kontrastschwelle um 4 logarithmische Einheiten.
Abb. 1
a Verwaschene EZ-Zone. b Regelrechte Darstellung der EZ-Zone als Vergleich
In Zusammenschau der Symptome und der Untersuchungsergebnisse bestand – trotz Substitutionstherapie – ein hochgradiger Verdacht auf Vitamin-A-Mangel: Xerostomie, Xerophthalmie, Nyktalopie und letztlich Beeinträchtigung von Visus und Farbensehen. Anfallsweises wässriges Augentränen war als Insuffizienz der Muzinschicht zu verstehen mit Benetzungsdefekten. Die Bestimmung des Vitamin-A-Spiegels ergab einen Wert von 93 µg/l (Norm 300–600). Nebenbefundlich zeigte sich ebenfalls eine Vitamin-D-Insuffizienz. Der 25-Hydroxy-Vitamin-D-Wert lag < 4 ng/ml (Norm 30–100).
Therapie und Verlauf
Da die orale Vitaminzufuhr offenbar nicht ausreichte, erfolgten eine bukkale Vitamin-A-Substitution mit Vitamin-A-Palmitat 10.000 IE/Tag in öliger Lösung (Vit. A Palmitat Tropfen 6‑mal/Tag) sowie eine lokale Therapie mit Vitamin-A-Augensalbe zur Nacht. Ergänzend wurden unkonservierte Tränenersatzmittel mehrmals pro Tag empfohlen.
Die Patientin stellte sich zur Verlaufskontrolle nach 4 Wochen vor. Sie berichtete über eine deutliche Besserung ihrer Beschwerde. Die BCVA betrug am rechten Auge 1,0 und am linken Auge 0,8 dezimal (der bekannten Hornhautnarbe geschuldet). Die Patientin konnte im Pelli-Robson-Kontrastsehtest nun unter einer Beleuchtung von 0,5 cd/m2 29 Sehzeichen erkennen, die Gesichtsfeldaußengrenzen hatten sich normalisiert (Abb. 4). Im entsättigten Panel-D15-Farbsehtest kam es zu keinen Verwechslungen mehr, und im Ganzfeld-ERG zeigten sich normwertige Signale (Abb. 5). Auch die Dunkeladaptation war wieder regelrecht. Im Bereich der Konjunktiva zeigte sich ein Verschwinden des Bitot-Flecks, und die Netzhautanatomie normalisierte sich in der OCT. Mund und Lippen waren wieder feucht. Die Augen tränten nicht mehr.
Vitamin A spielt eine wichtige Rolle in verschiedenen Funktionen des menschlichen Körpers. Hierzu gehören Entwicklung verschiedener Organellen [5], Erhaltung von Zellen und Gewebe [1], Neuromodulation und kortikale Plastizität [9, 10] sowie seine wichtige Rolle beim Sehen als Ausgangsstoff für die lichtempfindlichen Sehpigmentmoleküle in den Fotorezeptoren [2]. Vitamin-A-Insuffizienz ist in den Industrieländern eine seltene Erkrankung, die jedoch bei langem Bestehen bzw. hohem Ausmaß des Mangels zur Erblindung durch schwere Keratomalazie mit Vernarbung und Perforation der Hornhaut oder – wie in unserem Fall – zu Visusreduktion, Gesichtsfeldkonstriktion und Nachtblindheit führen kann. Mögliche Ursachen hierzu können eine verminderte Vitaminresorption infolge medizinischer Interventionen [8], das Einnehmen bestimmter Medikamente oder chronische Entzündungen des Magen-Darm-Trakts sein. Die Krankheit ist in Entwicklungsländern aufgrund chronischer Unterernährung deutlich häufiger [6]. Nach der Magen-Darm-Resektion blieb unsere Patientin fast 5 Jahre symptomlos; dies ist möglicherweise durch das Vitamin-A-Reservoir in der Leber zu erklären. Dadurch wurde der Zusammenhang zwischen Adipositaschirurgie und der Augensymptomatik verschleiert. Ophthalmologische Leitsymptome und Zeichen von Vitamin-A-Mangel sind Nachtblindheit (Nyktalopie), konjunktivale Xerosis im Sinne eines Bitot-Flecks, korneale Xerosis, Hornhautulkus, Keratomalazie bis hin zur Hornhautperforation und Xerophthalmie [3]. Grundsätzlich sind oberflächige Hyperkeratosen reversibel. Das fortgeschrittene Stadium der Xerophthalmie zeichnet sich hingegen durch ein meist beidseitiges, nicht reaktives, nahe am Limbus gelegenes und schmerzloses Einschmelzen der Kornea (Keratomalazie) aus. Mögliche Folgen sind eine Infektion, Perforation, Narbenbildung oder eine Phthisis bulbi. Häufig ist in diesen schweren Fällen eine Keratoplastik oder sogar eine Enukleation als letzte Maßnahme nicht vermeidbar [4]. Zur Einteilung der Xerophthalmie ist die WHO-Klassifikation maßgeblich (Tab. 1).
Tab. 1
WHO-Klassifikation der Xerophthalmie
XN
Nyktalopie
X1A
Konjunktivale Xerosis
X1B
Bitot-Fleck
X2
Korneale Xerosis
X3A
Korneale Ulzeration/Keratomalazie (< 1/3 der Kornea betreffend)
X3B
Korneale Ulzeration/Keratomalazie (≥ 1/3 der Kornea betreffend)
XS
Korneale Narben
XF
Xerophthalmie-Fundus
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Diese Symptome und Zeichen sollten den dringenden Verdacht auf Vitamin-A-Mangel lenken und eine entsprechende Diagnostik in die Wege leiten. Hierzu gehören neben der klinischen Untersuchung das Ganzfeld-ERG und die Dunkeladaptometrie. Weitere Diagnostik wie Farbsehtest, Kontrastsehtest und Perimetrie sind ergänzend durchzuführen. Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch Bestimmung des Vitamin-A-Spiegels. Die Therapie basiert im Wesentlichen auf der Substitution von Vitamin A. Da es jedoch keine Leitlinien zu täglichem Bedarf und Mindestlevel gibt, kann auf die Empfehlungen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) zurückgegriffen werden: Kindern mit Unterernährung wird eine erste intramuskuläre Injektion von 100.000 IE Vitamin A empfohlen, gefolgt von 2 oralen Dosen von 200.000 IE. Bei Nachtblindheit wird eine tägliche orale Dosis von 10.000 IE über 2 Wochen empfohlen [7]. Unsere Patientin erhielt Vitamin A in öliger Lösung bukkal, da von einer gestörten gastrointestinalen Aufnahme ausgegangen wurde, sowie eine lokale Anwendung als Vitamin-A-Augensalbe. Diese führte zu einer raschen Besserung der Symptome innerhalb von 4 Wochen und zu einer Normalisierung des Vitamin-A-Spiegels. Vitamin-A-Insuffizienz ist eine vermeidbare Erblindungsursache, die durch die deutliche Zunahme an bariatrischen Eingriffen wieder etwas häufiger wird. Eine Behandlung mit einer hoch dosierten Vitamin-A-Supplementierung kann zu der auch in diesem Fall beeindruckend zügigen Restitutio ad integrum führen, die mit einer vollständigen Herstellung einer normalen Sehfunktion in allen getesteten Qualitäten einherging. Wichtig ist, klinische Leitsymptome wie Keratinisierung der Bindehaut und Keratomalazie zu erkennen und den Verdacht auf Vitamin-A-Mangel durch serologische Tests zu erhärten.
Fazit
Nachtblindheit aufgrund Vitamin-A-Mangel kann eine Spätfolge von bariatrischer Chirurgie trotz oraler Vitaminsubstitution sein, v. a. wenn keine spezialisierten bariatrischen Vitamine eingenommen werden.
Der Augenarzt ist meist der erste Kontakt nach Manifestation der Symptome und sollte mit den klinischen Zeichen dieser Erkrankung vertraut sein.
Vitamin-A-Mangel-assoziierte Nachtblindheit ist eine gut behandelbare Erkrankung, die bei rechtzeitiger Intervention folgenlos ausheilen kann.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
M.K. Hallak, H. Krastel, M. Otto und R.P. Finger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.
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Hinweis des Verlags
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Conaway HH, Henning P, Lerner UH (2013) Vitamin a metabolism, action, and role in skeletal homeostasis. Endocr Rev 34:766–797PubMedCrossRef
2.
Dowling JE (2020) Vitamin A: its many roles-from vision and synaptic plasticity to infant mortality. J Comp Physiol A Neuroethol Sens Neural Behav Physiol 206:389–399PubMedCrossRef
3.
Gilbert C (2013) The eye signs of vitamin A deficiency. Community Eye Health 26:66–67PubMedPubMedCentral
4.
Khoramnia R, Auffarth GU, Mogler C et al (2013) Schwere bilaterale Keratomalazie. Ophthalmologe 110:61–64PubMedCrossRef
5.
Mark M, Ghyselinck NB, Chambon P (2009) Function of retinoic acid receptors during embryonic development. Nucl Recept Signal 7:e2PubMedPubMedCentralCrossRef
6.
Rubino P, Mora P, Ungaro N et al (2015) Anterior Segment Findings in Vitamin A Deficiency: A Case Series. Case Rep Ophthalmol Med 2015:181267PubMedPubMedCentral
7.
Sommer AWHO (1995) Vitamin A deficiency and its consequences: a field guide to detection and control
8.
Wechsler HL (1979) Vitamin A deficiency following small-bowel bypass surgery for obesity. Arch Dermatol 115:73–75PubMedCrossRef
9.
Weiler R, Schultz K, Pottek M et al (1998) Retinoic acid has light-adaptive effects on horizontal cells in the retina. Proc Natl Acad Sci U S A 95:7139–7144PubMedPubMedCentralCrossRef
10.
Zhong LR, Chen X, Park E et al (2018) Retinoic Acid Receptor RARα-Dependent Synaptic Signaling Mediates Homeostatic Synaptic Plasticity at the Inhibitory Synapses of Mouse Visual Cortex. J Neurosci 38:10454–10466PubMedPubMedCentralCrossRef
Bis 2050 wird etwa jedes dritte Kind in Europa kurzsichtig sein [1]. Zur Vermeidung sehkraftgefährdender Folgekomplikationen ist die Progressionsverlangsamung der pädiatrischen Myopie* – z. B. mit niedrig dosiertem Atropin – von zentraler Bedeutung [2,3].
