Spitzoide Melanome bei Kindern überraschend indolent

Spitzoide Melanome bei Kindern gehen zwar mit einem relativ hohen Progressionsrisiko, aber einer geringen Mortalität einher. Möglicherweise handelt es sich hier häufiger um atypische spitzoide Proliferationen als um Melanome. Kutane Melanome sind bei Minderjährigen sehr selten und stellen nur rund 1% aller malignen Erkrankungen im Kindesalter dar. Oft ist ein solcher Hautkrebs mit großen Nävi verbunden, auch treten bei Kindern vermehrt spitzoide Melanome auf. Daran erinnern Onkologinnen und Onkologen um Dr. Riccardo Pampena vom Centro Oncologico ad Alta Tecnologia Diagnostica in Reggio Emilia in Italien. Wie sich die Prognose bei den einzelnen pädiatrischen Melanomvarianten unterscheidet, ist bislang jedoch noch wenig erforscht. Anhand einer Analyse von 213 Studien mit über 1000 Kindern kommen sie zu dem Schluss, dass spitzoide Melanome bei Kindern eine Zwischenstellung einnehmen: Die krebsspezifische Mortalität ist geringer als bei nodulären und ähnlich wie superfiziell spreitenden Melanomen (SSM), das Progressionsrisiko ist jedoch höher als bei SSM. Allerdings könnte es auch sein, dass häufig gutartige atypische Spitz-Nävi mit malignen Melanomen verwechselt werden. Für ihre Analyse haben die Forschenden um Pampena nur Studien und Fallberichte mit Daten zu einzelnen Kindern und Jugendlichen verwendet, bei denen ein Melanom histopathologisch bestätigt worden war. Ferner mussten diese Angaben zum krebsspezifischen Überleben sowie zum progressionsfreien Überleben enthalten. Die Melanomkranken stammten aus 42 Ländern, etwas mehr als ein Drittel aus den USA. Ein Großteil der analysierten Publikationen waren Fallberichte oder Fallserien, aber auch 100 retrospektive Studien, zwei prospektive Beobachtungsstudien und zwei Interventionsstudie wurden einbezogen. Die wichtigsten Ergebnisse: Im Median betrug das Alter bei der Diagnose zwölf Jahre, Mädchen waren mit 54% etwas überrepräsentiert. Am häufigsten befanden sich die Melanome an den Gliedmaßen (39%) gefolgt von Kopf, Hals und Rumpf. Histologisch wurden 43% den SSM zugeordnet, 28% den nodulären Melanomen und 20% den spitzoiden oder Spindelzell-Melanomen. Eine solche Einteilung war aber nur bei der Hälfte der Erkrankten bekannt. Alle spitzoiden und nodulären Melanome waren invasiv, 18% der SSM in situ. Der Nävus-Status ließ sich bei 70% der Betroffenen ermitteln – von diesen hatten 40% ein Nävus-assoziiertes Melanom und 27% ein kongenitales Nävus-assoziiertes Melanom, von Letzteren besaß die Hälfte übermäßig große Nävi. Spitzoide Tumoren waren zu 81% novo entstanden Die Prävalenz spitzoider und Nävus-assoziierter Melanome nahm mit dem Alter ab. So stellten spitzoide Melanome bei Kindern bis zehn Jahren 39% aller Diagnosen, bei den älteren waren es nur noch 11%. Hier dominierten SSM mit 59%. 22% hatten bei der Diagnose bereits Metastasen, 34% entwickelten solche im Laufe einer medianen Nachbeobachtungsdauer von drei Jahren, zumeist waren nur die Lymphknoten befallen. Spitzoide Tumoren entwickelten überwiegend nodale Metastasen (bei 73%). Etwas mehr als ein Viertel (26%) starb an den Tumoren. Die Sterberate war bei Personen mit nodulären Tumoren rund dreifach höher als bei SSM und vierfach höher als bei spitzoiden Melanomen. Unter Kindern und Jugendlichen mit Metastasen lag die Sterberate ebenfalls vierfach höher als unter solchen mit spitzoiden Tumoren, und mit Letzteren war sie nur halb so hoch wie mit SSM. Das Progressionsrisiko war hingegen mit SSM am geringsten. Personen mit nodulären Tumoren wiesen ein vierfach, solche mit spitzoiden ein rund fünffach höheres Progressionsrisiko auf. Betroffene mit kongenitalen Nävus-assoziierten Melanomen erkrankten häufiger an Metastasen und zeigten eine höhere Melanom-spezifische Sterberate als solche mit neu entstandenen oder mit erworbenen Nävus-assoziierten Melanomen. Angaben zur Therapie lagen für rund 60% vor. 41% davon erhielten eine medikamentöse Behandlung oder eine Radiotherapie, 6% eine Immuntherapie. Offenbar scheint eine klare Abgrenzung zwischen spitzoiden Melanomen und atypischen Spitz-Nävi nicht immer gut möglich zu sein, hier dürfte es fließende Übergänge geben. Das vermuten die Ärztinnen und Ärzte um Pampena aufgrund des häufig indolenten Verhaltens der als spitzoid klassifizierten Melanome. Bei einem großen Teil dieser Tumoren, gerade bei Kindern unter zehn Jahren, dürfte es sich ihrer Ansicht nach um atypische spitzoide Proliferationen handeln.

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