Minimal-Change-Nephropathie (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

Die Minimal-Change-Nephropathie (MCD) und die primäre fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) sind seltene Erkrankungen, die sich meist mit einem nephrotischen Syndrom manifestieren und am ehesten durch einen bislang unbekannten Permeabilitätsfaktor ausgelöst werden. Während es bei MCD per Definition noch nicht zu einem Nierenfunktionsverlust gekommen ist, kommt es bei der FSGS zur Ausbildung glomerulärer Narben mit progressiver chronischer Niereninsuffizienz. Wichtig ist, dass bei der FSGS der isolierte Nachweis dieser Narben (Läsionen) in der Biopsie für die Diagnose einer FSGS nicht ausreicht. Häufige Differenzialdiagnosen (adaptive FSGS und genetische FSGS) zeigen im Lichtmikroskop das gleiche Bild. Sie können jedoch anhand des klinischen Bildes unterschieden werden, insbesondere durch das Auftreten eines nephrotischen Syndroms. In der Therapie wird allgemein die Effektivität einer konsequenten supportiven Therapie und insbesondere einer guten Blutdruckeinstellung unterschätzt. Mit ihr kann der progressive Nierenfunktionsverlust effektiv verlangsamt bzw. aufgehalten werden. Bei der MCD und der primären FSGS mit nephrotischem Syndrom ist eine immunsuppressive Therapie indiziert, die meist hoch dosiert und langwierig ist. Hier empfehlen wir eine Anbindung an spezialisierte Ambulanzen, die mit ihrer Erfahrung in der Diagnostik und Therapie sowie ggf. beim Einschluss in klinische Studien hilfreich sein können.