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01.09.2011 | CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung | Ausgabe 9/2011

Der Ophthalmologe 9/2011

Neue internationale Klassifikation der Hornhautdystrophien

Zeitschrift:
Der Ophthalmologe > Ausgabe 9/2011
Autoren:
Prof. Dr. W. Lisch, B. Seitz

Zusammenfassung

Die „Cornea Society“ gründete im Jahr 2005 ein internationales Komitee von 17 Mitgliedern aus den USA, Asien und Europa mit der Auflage, eine neue Klassifikation der Hornhautdystrophien (HD) zu erstellen, die den aktuellen klinischen, histologischen und genetischen Wissenstand widerspiegeln sollte. Die beiden Autoren sind Mitglieder des Komitees. Bei der Erarbeitung der Klassifikation mussten zahlreiche Fehleinschätzungen korrigiert werden, die in der vergangenen internationalen Literatur bei den einzelnen Formen von HD gemacht wurden. Trotz der wichtigen molekulargenetischen Ergebnisse im Hinblick auf Chromosomenlokalisation und Identifizierung des Gens und entsprechender Mutationen erfolgte die Unterteilung der HD nach der anatomisch hauptsächlich betroffenen Schicht innerhalb der Hornhaut. Für jede der über 25 verschiedenen Formen von HD wurde eine präzise und aktuelle Vorlage erstellt, die eine Zusammenfassung der klinischen, histologischen und genetischen Befunde ermöglichte. Der jeweilige wissenschaftliche Kenntnisstand einer Form von HD wurde in Bezug auf Klinik, Histologie und Genetik in 4 verschiedene Kategorien unterteilt, um den Evidenzgrad im Hinblick auf die Autonomie der betreffenden HD aufzuzeigen. In den Jahren 2008 und 2011 wurde die neue internationale Klassifikation der HD in englischer, spanischer und deutscher Sprache als 40-seitige Supplementpublikation veröffentlicht. Neben 64 meist farbigen Abbildungen findet sich im Anhang der Publikation eine detaillierte Zusammenfassung der genetischen Mutationen.

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