Neue molekulare Aspekte der Chordome

Chordome sind sehr seltene und langsam wachsende maligne Knochentumoren zumeist des Erwachsenenalters. Dieser Knochentumor ist durch epitheliale und mesenchymale Merkmale gekennzeichnet. Es wird angenommen, dass sich die Chordome aus Resten der Chorda dorsalis entwickeln, da sie sind entlang des Achsenskeletts zu finden sind (Klivus, spinal, sakrokokzygeal). Zytogenetische Veränderungen scheinen nicht zufällig in dieser Tumorgruppe vorzukommen. Die Verluste von chromosomalem Material (1p; 3p; 10q; 13q; 14q) finden sich häufiger als Zugewinne (7q, insbesondere 7q33). In verschiedenen Studien konnte Brachyury (T; 6q27) als mögliches Kandidaten-Gen für die Chordomentstehung bestätigt werden („knocked down“ in der Chordomzelllinie U-CH1). Die Therapie besteht zumeist aus einer möglichst kompletten Resektion und Bestrahlung, z. B. mit Schwerionen. Neue zielgerichtete therapeutische Ansätze sind noch nicht etabliert, wenngleich hierzu erste Phase-II-Studien mit Tyrosinkinaseinhibitoren vorliegen.