Hintergrund
Klassifikationen
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niedriggradig maligne NET (typisches Karzinoid),
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mäßiggradig maligne NET (atypisches Karzinoid) und
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hochgradig maligne NET (großzelliges neuroendokrines Karzinom, kleinzelliges Karzinom).
WHO 2004 | WHO 2015 | |
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TC
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Gut differenzierte NET
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Niedriggradig maligne NET
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<2 Mitosen/2 mm2
| <2 Mitosen/2 mm2
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Keine Nekrosen | Keine Nekrosen | |
AC
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Gut differenzierte NET
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Mäßiggradig maligne NET
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2–10 Mitosen/2 mm2
| 2–10 Mitosen/2 mm2
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Nekrosen bei 0–10 Mitosen/2 mm2
| Nekrosen bei 0–10 Mitosen/2 mm2
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LCNEC
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Gering differenzierte NET
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Hochgradig maligne NET
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Nichtkleinzellige NET | Nichtkleinzellige NET | |
>10 Mitosen/2 mm2
| >10 Mitosen/2 mm2
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Nekrosen (häufig, aber nicht obligat) | Nekrosen (häufig, aber nicht obligat) | |
SCC
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Gering differenzierte NET
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Hochgradig maligne NET
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Kleinzellige Zytologie | Kleinzellige Zytologie | |
>10 Mitosen/2 mm2
| >10 Mitosen/2 mm2
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Nekrosen (häufig, aber nicht obligat) | Nekrosen (häufig, aber nicht obligat) |
Klinische Präsentation
Makroskopie
Typische Karzinoide
Histologie
Immunhistochemie
Differenzialdiagnostik
Atypische Karzinoide
Großzellige neuroendokrine Karzinome
Histologie
Immunhistochemie
Differenzialdiagnostik
Kleinzellige Karzinome
Histologie
Differenzialdiagnostik
Genetische Unterschiede
Therapie
Prognose
Fazit für die Praxis
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NET des Mediastinums sind selten und machen etwa 5 % aller mediastinalen Tumoren aus. Unter ihnen sind atypische Karzinoide am häufigsten.
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NET des Thymus können sich einerseits als kleine und praktisch immer funktionelle Tumoren präsentieren, aber auch bis zu 20 cm groß werden. Etwa zwei Drittel sind durch lokales Tumorwachstum, Fernmetastasen und/oder endokrine Symptomatik symptomatisch.
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Die Klassifizierung basiert auf der Mitoserate und dem Vorliegen von Nekrosen, wodurch sich eine Unterscheidung in niedrig-, mäßig- und hochgradig maligne NET ergibt. Zur Differenzialdiagnostik sind neuroendokrine Marker oft unumgänglich. Ausgenommen davon sind kleinzellige Karzinome, bei denen diese Marker nicht ausschlaggebend für die Diagnose sind.
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Staging und Therapie sind noch nicht standardisiert, wobei letztere durchgängig durch Tumorexzision erfolgt. Die Prognose ist abhängig vom Malignitätsgrad und somit für kleinzellige Karzinome am schlechtesten.