Gastrointestinale neuroendokrine Tumoren (NET) sind selten und klinisch sehr heterogen. Diagnostisch müssen gut differenzierte Tumoren von schlecht differenzierten neuroendokrinen Karzinomen unterschieden werden. Die Erkrankung kann mit einer autonomen Hormonsekretion durch den Tumor einhergehen; die resultierenden Syndrome sind häufig mit einem verkürzten Überleben assoziiert. Somatostatinanaloga bilden neben lokal-ablativen Verfahren das Rückgrat der antiproliferativen und antisekretorischen Therapie. Bei pankreatischen NET bestätigen prospektive Studien den Stellenwert einer spezifischen Chemotherapie, insbesondere im Hinblick auf höhere Remissionsraten. Neue Tyrosinkinaseinhibitoren stellen eine Option für Patienten nach Ausschöpfen der Standardtherapien dar. Bei Patienten mit von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziierten Tumoren, wie pankreatischen NET, ist die zielgerichtete Hemmung des hypoxieinduzierten Faktors 2α (HIF-2α) eine neue, effektive Therapieoption. Die Radioligandentherapie ist eine etablierte Zweitlinienoption bei NET des Dünndarms; neue Studiendaten konsolidieren den Stellenwert auch bei pankreatischen NET. Aufgrund der Komplexität der Erkrankung sollte die Behandlung von Patienten mit NET in Absprache mit einem erfahrenen interdisziplinären Team erfolgen.
