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Erschienen in:
21.01.2020 | Karzinoide | Leitthema
Neuroendokrine Neoplasien
Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 3/2020
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Hintergrund
Neuroendokrine Neoplasien (NEN) stellen eine heterogene Erkrankung mit unterschiedlicher klinischer Präsentation und Prognose dar. Die Tumoren befinden sich häufig im Verdauungstrakt und werden dort als gastroenteropankreatische (GEP‑)NEN bezeichnet. NEN machen etwa 1 % aller Malignome aus und zählen damit zu den seltenen Krebserkrankungen des Menschen.
Ziel und Methoden
Die vorliegende Arbeit gibt anhand der Literatur eine Übersicht über die Merkmale von NEN.
Ergebnisse
GEP-NEN zeigen abhängig von Differenzierung, anatomischer Lage, Größe, Proliferationsindex Ki-67 und Hormonfreisetzung unterschiedlichste Symptome und Verläufe. Die funktionell aktiven GEP-NEN stellen aufgrund ihrer Hormonexzesssyndrome besondere Anforderungen an Diagnostik und Therapie. Zu den antiproliferativen Therapieoptionen gehören Somatostatinanaloga, molekular-zielgerichtete Therapien (Sunitinib, Everolimus), Peptid-Radiorezeptor-Therapie und die systemische Chemotherapie. Die Zahl der Phase-III-Studien ist limitiert, komparative Studien fehlen für die meisten Situationen. Eine etablierte Therapiesequenz ist daher nur selten vorhanden, die Maßnahmen werden individualisiert eingesetzt.
Schlussfolgerung
Therapieziel bei differenzierten neuroendokrinen Tumoren ist eine Wachstumsstabilisierung. Bei undifferenzierten neuroendokrinen Karzinomen ist die objektive Ansprechrate auf eine systemische Chemotherapie höher, jedoch statistisch von kurzer Dauer.