13.12.2023 | Neuroendokrine Tumoren | Schwerpunkt: Pankreaspathologie: Tipps und Tricks
Exokrin trifft neuroendokrin: Mimickers neuroendokriner Neoplasien des Pankreas
verfasst von:
Prof. Dr. med. Eva Karamitopoulou-Diamantis
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 1/2024
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Zusammenfassung
Neuroendokrine Neoplasien (NENs) stammen aus diversen epithelialen oder neuroektodermalen Geweben, können in jedem Organ, einschließlich des Pankreas, auftreten und sind durch die Expression der neuroendokrinen Marker Synaptophysin und Chromogranin A charakterisiert.
Pankreatische neuroendokrine Neoplasien sind epitheliale Neoplasien mit morphologischen und immunhistochemischen Merkmalen neuroendokriner Differenzierung und werden je nach Morphologie und Differenzierungsgrad in gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (PanNETs Grad 1–3) und wenig differenzierte neuroendokrine Karzinome (PanNECs, klein- oder großzellig) eingeteilt. Die neuroendokrine Morphologie gepaart mit immunhistochemischen Markern der neuroendokrinen Differenzierung ist hochspezifisch. Allerdings können neuroendokrine Marker auch von nichtneuroendokrinen Neoplasien exprimiert werden, die daher mit NENs verwechselt werden können.
Die Nachahmer pankreatischer neuroendokriner Neoplasien umfassen eine Reihe wichtiger Tumoren, darunter epitheliale und nichtepitheliale Neoplasien oder sogar nichtneoplastische Läsionen. Alle diese Läsionen sind charakterisiert durch die Expression neuroendokriner Marker wie Synaptophysin und/oder Chromogranin A. Obwohl sie vergleichsweise selten sind, können sie gelegentlich erhebliche differenzialdiagnostische Probleme verursachen.
Dieser Übersichtsartikel fasst die wichtigsten Nachahmer pankreatischer neuroendokriner Neoplasien zusammen. Dazu gehören Azinuszellkarzinom, solide pseudopapilläre Neoplasie, gemischte neuroendokrine nichtneuroendokrine Neoplasien (MiNENs), Pankreatoblastom, nichtepitheliale Tumoren (z. B. Paragangliom) sowie nichtneoplastische Läsionen (z. B. Inselaggregation). Die Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen diesen Entitäten und neuroendokrinen Neoplasien des Pankreas werden hervorgehoben und wichtige Ergebnisse, die bei der Diagnose helfen, diskutiert. Darüber hinaus werden die wichtigsten Entitäten und ihre histomorphologischen, immunhistochemischen und molekularen Merkmale zusammengefasst.