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DGNeurologie

Erschienen in:

22.12.2021 | Vestibularisschwannom | CME Zertifizierte Fortbildung

Management und chirurgische Therapie der Neurofibromatose Typ 2

verfasst von: Dr. med. I. Gugel, V.-F. Mautner, M. U. Schuhmann, F. H. Ebner

Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 1/2022

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Zusammenfassung

Die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist ein seltenes, autosomal-dominant vererbtes Tumordispositionssyndrom, das typischerweise mit bilateralen Vestibularisschwannomen (VS) assoziiert ist und somit ein hohes Risiko der Schallempfindungsschwerhörigkeit bis hin zur Ertaubung mit sich bringt. Die richtige Zuordnung der oft unspezifischen, nicht-VS-assoziierten Erstsymptome ist zur frühzeitigen Diagnosesicherung im Kindes- und Jugendalter entscheidend. Zur Diagnostik und im Verlauf werden Magnetresonanztomographien (MRT) der kompletten Neuroachse zum Nachweis ggf. multipler benigner Tumorläsionen (z. B. intrakraniale und spinale Schwannome und/oder intramedulläre Ependymome) und Hörprüfungen durchgeführt. In unklaren Fällen bringen die NF2-Gen-Mutationsanalyse, aber auch die MR-Neurographie diagnostische Klarheit. Je nach Symptomatik, Tumorentität, Lokalisation und Ausdehnung stehen therapeutisch neben der Mikrochirurgie der Off-Label-Einsatz von Bevacizumab und in ausgewählten Indikationen eine Bestrahlung zur Verfügung.

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Titel: Management und chirurgische Therapie der Neurofibromatose Typ 2
verfasst von: Dr. med. I. Gugel
V.-F. Mautner
M. U. Schuhmann
F. H. Ebner
Publikationsdatum: 22.12.2021
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Vestibularisschwannom
Ependymome
Meningeome
Meningeome
Vestibularisschwannom
Ependymome
Ependymome
Schwannom
Neurofibromatose
Neurofibromatose
Bevacizumab
Erschienen in: DGNeurologie / Ausgabe 1/2022
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI: https://doi.org/10.1007/s42451-021-00401-y

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