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07.01.2021 | Leitthema | Ausgabe 2/2021

Der Ophthalmologe 2/2021

Neuroinflammation bei neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen

Zeitschrift:
Der Ophthalmologe > Ausgabe 2/2021
Autoren:
V. Behnke, Prof. Dr. T. Langmann

Zusammenfassung

Hintergrund

Netzhautdegeneration und Neuroinflammation sind meist frühe Merkmale verschiedener Subtypen von neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen (NCL) bei Patienten und in genetischen Tiermodellen.

Fragestellung

Es soll ein Überblick über den aktuellen Forschungsstand zum Thema Neuroinflammation bei NCL gegeben werden.

Material und Methoden

Es erfolgen eine Betrachtung von relevanten Veröffentlichungen in PubMed sowie die Darstellung eigener Forschungsdaten.

Ergebnisse

Im zentralen Nervensystem (ZNS) und in der Netzhaut von NCL-Patienten und Tiermodellen werden Mikroglia und andere Gliazellen chronisch aktiviert und zeigen verschiedenste Dysfunktionen. Dies geht mit signifikanten Änderungen in ihrem Transkriptom und Proteom einher. Bei NCL findet sich ebenfalls eine Beteiligung der adaptiven Immunantwort, nachgewiesen durch das Einwandern von Autoantikörpern und aktivierten T‑Zellen.

Schlussfolgerungen

Das tiefere Verständnis der molekularen Abläufe, die zur Neuroinflammation beitragen und letztendlich zum Absterben von Neuronen führen, stellt eine wichtige Basis für die Entdeckung möglicher Biomarker und die Entwicklung von Immuntherapien bei der NCL dar.

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