Skip to main content
main-content

22.01.2019 | Original Article | Ausgabe 2/2019

Journal of Clinical Immunology 2/2019

Neurological Involvement in Childhood Evans Syndrome

Zeitschrift:
Journal of Clinical Immunology > Ausgabe 2/2019
Autoren:
Thomas Pincez, Bénédicte Neven, Hubert Ducou Le Pointe, Pascale Varlet, Helder Fernandes, Albane Gareton, Guy Leverger, Thierry Leblanc, Hervé Chambost, Gérard Michel, Marlène Pasquet, Frédéric Millot, Olivier Hermine, Alexis Mathian, Marie Hully, Hélène Zephir, Mohamed Hamidou, Jean-Marc Durand, Yves Perel, Judith Landman-Parker, Fréderic Rieux-Laucat, Nathalie Aladjidi
Wichtige Hinweise

Electronic supplementary material

The online version of this article (https://​doi.​org/​10.​1007/​s10875-019-0594-3) contains supplementary material, which is available to authorized users.

Publisher’s Note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Purpose

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) and autoimmune hemolytic anemia (AIHA) are associated in the definition of Evans syndrome (ES). The occurrence of neurological involvement in this population is poorly described and suggests an underlying primary immunodeficiency (PID). We aimed to describe the clinical manifestations, evolution, and PID profiles of these patients.

Methods

OBS’CEREVANCE is a French, nationwide prospective cohort that includes children with chronic ITP, AIHA, and ES. Patients with a neurological involvement were described. Centralized radiological and pathological reviews and genetic analyses were performed.

Results

On October 2016, eight patients (7/181 ES, 1/371 AIHA, and 0/615 ITP) were identified, all male, with a median age (range) at cytopenia onset of 11.5 years (1.6–15.8). Neurological symptoms appeared with a median delay of 6 years (2.5–18) after cytopenia and were polymorphic: seizures (n = 4), cranial nerve palsy (n = 2), Brown-Sequard syndrome (n = 2), intracranial pressure (n = 2), vertigo (n = 1), and/or sensory neuropathy (n = 1). Magnetic resonance imaging (MRI) showed inflammatory lesions, confirmed by pathology for five patients with macrophagic or lymphoplasmocytic infiltrates. All patients had other relevant immunopathological manifestations: pulmonary nodules (n = 6), lymphoproliferation (n = 4), abnormal immunophenotype (n = 8), and hypogammaglobulinemia (n = 7). Treatment consisted of steroids that improved symptomatology and MRI. Five patients relapsed and three had an asymptomatic radiological progression. A PID was identified in 3/8 patients: 22q11.2 microdeletion (n = 1) and CTLA deficiency (n = 2).

Conclusion

Neurological involvement is a rare and severe late event in the course of childhood ES, which can reveal an underlying PID. Imaging and pathology examination highlight a causative immune dysregulation that may guide targeted therapeutic strategies.

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

★ PREMIUM-INHALT
e.Med Interdisziplinär

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de. Zusätzlich können Sie eine Zeitschrift Ihrer Wahl in gedruckter Form beziehen – ohne Aufpreis.

Weitere Produktempfehlungen anzeigen
Zusatzmaterial
Figure S1 Radiological evolution of the lesions. Each patient’s ID is the upper number and the MRI sequence is the lower statement (T1 gado: T1-weighted sequence post gadolinium injection, FLAIR: T2-weighted sequence fluid-attenuated inversion recovery). The delay after manifestation’s onset is under each figure. (PDF 2642 kb)
10875_2019_594_MOESM1_ESM.pdf
Table S1 Complementary exams at neurological involvement (XLSX 305 kb)
10875_2019_594_MOESM2_ESM.xlsx
Table S2 Pathology findings (XLSX 9 kb)
10875_2019_594_MOESM3_ESM.xlsx
Table S3 Non-neurological organ involvement (XLSX 12 kb)
10875_2019_594_MOESM4_ESM.xlsx
Table S4 Immunobiology (XLSX 491 kb)
10875_2019_594_MOESM5_ESM.xlsx
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 2/2019

Journal of Clinical Immunology 2/2019 Zur Ausgabe
  1. Sie können e.Med Innere Medizin 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

  2. Sie können e.Med Allgemeinmedizin 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Meistgelesene Bücher aus der Inneren Medizin

2017 | Buch

Rheumatologie aus der Praxis

Entzündliche Gelenkerkrankungen – mit Fallbeispielen

Dieses Fachbuch macht mit den wichtigsten chronisch entzündlichen Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen vertraut. Anhand von über 40 instruktiven Fallbeispielen werden anschaulich diagnostisches Vorgehen, therapeutisches Ansprechen und der Verlauf …

Herausgeber:
Rudolf Puchner

2016 | Buch

Ambulant erworbene Pneumonie

Was, wann, warum – Dieses Buch bietet differenzierte Diagnostik und Therapie der ambulant erworbenen Pneumonie zur sofortigen sicheren Anwendung. Entsprechend der neuesten Studien und Leitlinien aller wichtigen Fachgesellschaften.

Herausgeber:
Santiago Ewig

Mail Icon II Newsletter

Bestellen Sie unseren kostenlosen Newsletter Update Innere Medizin und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.

© Springer Medizin 

Bildnachweise