Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine seltene opportunistische Infektion des Gehirns, die durch das humane Polyomavirus 2 (HPyV‑2, früher: JC-Polyomavirus) verursacht wird. Sie geht mit Behinderung einher und verläuft oftmals tödlich. Die Infektion mit HPyV‑2 erfolgt meist während der Kindheit, wobei der Anteil seropositiver Personen in der Bevölkerung mit dem Alter zunimmt und bei 70-Jährigen bei etwa 60–80 % liegt [
1,
2]. Das humane Polyomavirus 2 erzeugt in der allgemeinen Bevölkerung üblicherweise asymptomatische, lebenslang persistierende oder latente Infektionen. Bei Patienten mit lang anhaltender und tiefgreifender Beeinträchtigung v. a. der zellulären Immunität kann HPyV‑2 reaktivieren und sequenzielle genomische Veränderungen durchlaufen. Diese virale Evolution innerhalb des Wirts ermöglicht es diesem ansonsten beim immunkompetenten Träger nicht krankheitsverursachenden Virus eine lytische Infektion von Oligodendrozyten und zu einem geringeren Anteil auch neuronalen Zellen mit daraus resultierender irreversibler Demyelinisierung und neuronaler Schädigung zu verursachen [
3]. Die Diagnosestellung der PML beruht auf den 3 Säulen: typische klinische Präsentation, Nachweis demyelinisierender Veränderungen in der Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRT) und Virusnachweis im Liquor oder der Hirnbiopsie, wobei Letzterer für die Diagnose einer gesicherten PML unbedingt notwendig ist. …
