Spontane intrakranielle Hypotension
Anzahl Patienten | Zeit bis Diagnosestellung | Symptomatik | Bildgebung | Therapie | Verlauf | |
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Ozyigit et al. [8] | 1 | 18 Monate | Kognitive Einschränkung Dysarthrie Choreatiforme Bewegungsstörung | „Brain sagging“ | Methylprednisolon: 1000 mg i.v./Tag über 3 Tage, gefolgt von Prednisolon oral 80 mg/Tag mit wöchentlicher Reduktion um 10 mg bis auf 5 mg Tagesdosis | Klinische und bildgebende Besserung |
Meningeale Kontrastmittelaufnahme | ||||||
Kent et al. [6] | 1 | 24 Monate | Wesensänderung i. S. einer frontotemporalen Demenz Okulomotorikstörung Dysdiadochokinese Dysarthrie | Transtentorielle Herniation des medialen Temporallappens | Keine | Spontane Besserung |
Meningeale Kontrastmittelaufnahme | ||||||
Hong et al. [5] | 1 | 18 Monate | Wesensänderung i. S. einer frontotemporalen Demenz Kognitive Einschränkung | Kleinhirntonsillentiefstand | Prednisolon 80 mg/Tag; langsame Reduktion über 4 Monate | Klinische und bildgebende Besserung |
Meningeale Kontrastmittelaufnahme | ||||||
Wicklund et al. [10] | 8 | Median 11 Monate (6–48 Monate) | Kopfschmerz (n = 8) Wesensänderung (n = 8) Kognitive Einschränkung (n = 8) Tagesmüdigkeit (n = 8) Gangstörung (n = 6) Dysarthrie (n = 3) Bewegungsstörung (n = 4) Okulomotorikstörung (n = 3) | „Brain sagging“ mit Hirnstammkompression bei allen Patienten | Epiduraler Blutpatch (n = 3) | Vorübergehende Besserung bei 2 Patienten |
4/8 der Patienten mit transtentorieller Herniation des medialen Temporallappens | i.v. Methylprednisolon (n = 2) | 1 Patient ohne Besserung, 1 Patient mit vorübergehender Besserung | ||||
Nachweis eines Liquorlecks (n = 1) | ||||||
Nachweis meningealer Divertikel (n = 4) | Prednisolon oral über 6 Monate | Keine klinische Besserung | ||||
Chirurgische Intervention (n = 1) | Vorübergehende Besserung | |||||
Capizzano et al. [2] | 8 | Im Mittel 20 Monate | Kopfschmerz (n = 7) Gedächtnisstörung (n = 7) Tagesmüdigkeit (n = 7) Gangstörung (n = 5) Bewegungsstörung (n = 4) Dysarthrie und Dysphagie (n = 3) Vokale Tics (n = 2) | Kleinhirntonsillentiefstand | Epiduraler Blutpatch, epidurale NaCl-Infusion (n = 1) | Vorübergehende Besserung |
Verkürzter pontomamillärer Abstand | ||||||
5/7 mit meningealer Kontrastmittelaufnahme | Spinale neurochirurgische Operation (n = 1) | Dauerhafte Besserung | ||||
4/7 mit Nachweis eines spinalen Liquorlecks | Ligatur einer thorakalen Zyste (n = 1) | Vorübergehende Besserung | ||||
2/7 mit Subduralhämatom | Chiari-Dekompression (n = 1) | Kein Effekt | ||||
Bohrlochtrepanation (n = 1) | Dauerhafte Besserung | |||||
Schievink et al. [9] | 29 | Keine Angabe | Müdigkeit (n = 29) Kopfschmerzen (n = 27) Hörstörung (n = 21) Gangstörung (n = 19) Tremor (n = 15) Übelkeit (n = 19) Dysarthrie/Dysphagie (n = 9) Dyskinesien (n = 6) Inkontinenz (n = 4) Abduzensparese (n = 2) Koma (n = 1) | cMRT: „brain sagging“ (n = 29) Kleinhirntonsillentiefstand (n = 29) Meningeale Kontrastmittelaufnahme (n = 20) | Epiduraler Blutpatch (n = 29) | Anhaltende Besserung bei 1 Patient |
Spinale Bildgebung: meningeale Divertikel (n = 15) | Vorübergehende Besserung bei 24 Patienten | |||||
Orale Glukokortikoide (n = 6) | Verbesserung bei 2 Patienten | |||||
Chirurgische Behandlung (n = 26) | Klinische Besserung bei 21 Patienten (72 %) | |||||
Ortega-Procayo et al. [7] | 1 | 16 Jahre | Kopfschmerz Gedächtnisstörung Verhaltensauffälligkeit Motorische Automatismen Dysarthrie, Dysphagie | cMRT: „brain sagging“, Kleinhirntonsillentiefstand, meningeale Kontrasmittelaufnahme | Prednisolon | Kurzfristige klinische Besserung |
CT-Myelographie: thorakale Liquor-Venen-Fistel | Operative Ligatur der Liquor-Venen-Fistel | Beschwerdefreiheit | ||||
Gharehbagh et al. [4] | 1 | 1 Jahr | Kopfschmerzen Vigilanzminderung Kognitive Verschlechterung | cMRT: meningeale Kontrastmittelaufnahme, „brain sagging“ | Epiduraler Blutpatch Intrathekale NaCl-Infusion | Kurzfristige klinische Besserung |
CT-Myelographie: durale Venenfistel | Operative Ligatur der Fistel | Beschwerdefreiheit |
Fallbericht
Überblick über die Literatur
Diskussion
Fazit für die Praxis
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Die spontane intrakranielle Hypotension ist eine Erkrankung mit vielfältigen neurologischen Symptomen.
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In der Bildgebung finden sich ein „brain sagging“, eine Kontrastmittelaufnahme der Meningen und ein Kleinhirntonsillentiefstand als Korrelate eines FBSS.
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Das FBSS ist eine wichtige Differenzialdiagnose, insbesondere zu neurodegenerativen Erkrankungen wie der frontotemporalen Demenz.
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Die therapeutischen Konsequenzen sind Bettruhe, Koffein, ggf. ein epiduraler Blutpatch, ggf. Glukokortikoide und die chirurgische Intervention bei Nachweis eines Liquorlecks.