Therapie des Susac-Syndroms

Auszug

Das Susac-Syndrom (SuS) ist eine sehr seltene Erkrankung, die zu Enzephalopathie, sensorineuraler Schwerhörigkeit und Verschlüssen retinaler Arterienäste führt [1]. Benannt wurde die Krankheit nach dem US-amerikanischen Neurologen J.O. Susac, der 2 Fälle im Jahr 1979 beschrieb [2]. In einem Verhältnis von etwa 3,5 : 1 sind mehr Frauen als Männer betroffen, die Betroffenen sind meistens jung, mit einem mittleren Alter von 31,6 Jahren [1]. Schon bei der Erstbeschreibung wurde von einer autoimmunen Genese ausgegangen. Mittlerweile konnte diese Hypothese u. a. in einem Mausmodell gestützt werden: Aktivierte zytotoxische CD8-positive T-Zellen spielen eine entscheidende Rolle bei der entzündlichen Schädigung des Endothels [3]. …