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16.03.2021 | Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung | Leitthema | Ausgabe 4/2021

Der Nervenarzt 4/2021

Von der Neuromyelitis optica zur Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung: vom klinischen Syndrom zur Klassifikation

Zeitschrift:
Der Nervenarzt > Ausgabe 4/2021
Autoren:
Orhan Aktas, Prof. Dr. Tania Kümpfel

Zusammenfassung

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung („neuromyelitis optica spectrum disorder“, NMOSD) – abgeleitet von NMO oder „Devic-Syndrom“ – wird seit Entdeckung des Anti-Aquaporin-4-Serumantikörpers (AQP4-IgG) als eigenständige Erkrankung angesehen und von der klassischen Multiplen Sklerose (MS) abgegrenzt. Mit kontinuierlicher Erweiterung der Kenntnisse über die klinischen Manifestationen wurde aus dem engeren Diagnosebegriff NMO der Begriff NMOSD, welcher seit 2015 auch in den Diagnosekriterien verwendet wird. Die aktuellen Diagnosekriterien erlauben die frühe Diagnose einer NMOSD bei Patienten mit und ohne AQP4-IgG. Klinisch typische Manifestation stellen dabei die Beteiligung von Rückenmark, Sehnerv und Hirnstamm dar. Nicht selten kommt es im Rahmen der NMOSD zu neuropathischen Schmerzen, schmerzhaften tonischen Spasmen oder auch anderen ungewöhnlichen Manifestationen. Insbesondere bei der AQP4-IgG-positiven NMOSD wird das gemeinsame Auftreten mit anderen Autoimmunerkrankungen häufig beobachtet. Die NMOSD verläuft in der Mehrzahl schubförmig, mit teils jahrelangen schubfreien Intervallen und kann sich auch erst im hohen Erwachsenenalter manifestieren. Von den AQP4-IgG-seronegativen Patienten müssen Patienten mit Antikörpern gegen das Myelinoligodendrozytenglykoprotein (MOG) abgegrenzt werden: diese MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen (MOGAD) lassen sich klinisch-syndromal sowohl der NMOSD als auch der MS zuordnen und sind derzeit Gegenstand intensiver Forschung.

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