Neuroophthalmologie

Inhaltsverzeichnis

1. Frontmatter

2. Untersuchungen und Diagnostik

   1. Frontmatter

   2. 1. Neuroophthalmologische Schlüsselsymptome und Untersuchung

      Felix Tonagel

      Zusammenfassung

      Das wichtigste Instrument im Repertoire des Neuroophthalmologen ist keine anspruchsvolle technische Untersuchung, sondern die Anamneseerhebung: Sie ermöglicht die korrekte Diagnosestellung in mehr als der Hälfte der Fälle noch bevor auch nur eine einzige Untersuchung erforderlich wurde. Erfolgt sie gezielt und symptomorientiert, hilft sie, bei der Behandlung des Patienten Zeit einzusparen, was z. B. beim Schlaganfall entscheidend sein kann. Dies setzt solides neuroophthalmologisches Basiswissen voraus. Von besonderer Bedeutung ist dabei der Zeitraum, in dem eine Sehstörung aufgetreten ist (Abb. 1.1).

   3. 2. Gesichtsfelduntersuchung und Sehbahn

      Oliver Job

      Zusammenfassung

      Lange war die Gesichtsfelduntersuchung die wichtigste Zusatzuntersuchung in der Neuroophthalmologie, heute wird sie begleitet von einer Reihe weiterer, objektiven anatomie-basierten Untersuchungen wie OCT, MRT etc. Aber auch heute ist sie aus einem vollständigen visuell afferenten Status nicht wegzudenken, weil sie nebeneinander Werte für das zentrale und periphere Sehen liefert. Defekte im peripheren Gesichtsfeld, also außerhalb der zentralen 30°, werden subjektiv reduziert wahrgenommen und treten oft erst bei einer Gesichtsfeldprüfung hervor. Nach wie vor ist die Gesichtsfelduntersuchung zudem eine wichtige Größe bei der Zulassung für den Straßenverkehr.

   4. 3. Spezielle Diagnostik

      Klaus Rüther

      Zusammenfassung

      In der Neuroophthalmologie haben sich wie in anderen Bereichen der Augenheilkunde durch die Entwicklung der okulären Bildgebungsverfahren das diagnostische Vorgehen verändert und die diagnostischen Möglichkeiten deutlich verbessert. Andere Verfahren wie die Elektrophysiologie und die Echografie haben hingegen an Bedeutung verloren, besitzen jedoch noch immer einen gewissen Stellenwert.

   5. 4. Neuroradiologische Bildgebung

      Marion Batra, Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Die neuroradiologische Bildgebung ist aus der Neuroophthalmologie nicht mehr wegzudenken und hat sehr viel zum Verständnis zahlreicher neuroophthalmologischer Krankheitsbilder beigetragen. Ihre mittlerweile fast allgemeine Verfügbarkeit in Verbindung mit einer Unkenntnis vieler neuroophthalmologischer Krankheitsbilder sowie der Furcht vieler Kollegen, bei unklaren Sehstörungen, Doppelbildern oder Kopfschmerzen eine bedrohliche Erkrankung zu übersehen, führt häufig zu einer unkritischen Anforderung einer CT oder MRT mit der Bitte um Abklärung eines bestimmten Symptoms. Ein diesbezüglicher Klassiker ist z. B. folgende Anfrage: „Patient(in) mit unklaren Kopfschmerzen, erbitte Tumorausschluss“.

3. Afferente Störungen (Visusverlust, Gesichtsfeldausfälle)

   1. Frontmatter

   2. 5. Transitorische schmerzlose Visusreduktion/Visusschwankung

      Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Eine kurzzeitige, vorübergehende Sehverschlechterung kann Ausdruck eines drohenden Schlaganfalls sein, im Zusammenhang mit einer Migräne vorkommen oder auf eine Stauungspapille mit erhöhtem Hirndruck hinweisen. Eine detaillierte Anamnese sowie eine gründliche Untersuchung des Patienten gegebenenfalls mit einer zusätzlichen bildgebenden Diagnostik erlauben in der Regel eine eindeutige diagnostische Zuordnung.

   3. 6. Entzündliche Opticusneuropathien und Beziehung zu neurologischen Systemerkrankungen

      Carina Kelbsch

      Zusammenfassung

      Die typische Opticusneuritis (Neuritis nervi optici = NNO) betrifft klassischerweise bis dahin gesunde Menschen des jungen Erwachsenenalters; die jährliche Inzidenz liegt in Mitteleuropa bei ca. 3–5 pro 100.000 (z. B. 3,7/100.000 in UK, Braithwaite et al. 2020), wobei Frauen mit 70 % deutlich häufiger betroffen sind. Die Opticusneuritis ist oftmals der erste klinisch bemerkbare Schub einer Multiplen Sklerose (MS), ein Zusammenhang, der sich auch dem medizinischen Laien nach einer Google-Suche mit dem Begriff „Opticusneuritis“ sofort erschließt. Somit ist der erstdiagnostizierende Augenarzt mit den Sorgen des Sehverlusts als auch mit dem sensiblen Thema der möglichen Assoziation einer MS-Diagnose oder dem Risiko der MS-Entwicklung konfrontiert. Eine interdisziplinäre Betreuung von (Neuro-)Ophthalmologen, (Neuro-)Radiologen, Neurologen und ggf. Internisten ist wünschenswert. Die MS-NNO hat dabei an sich eine gute Prognose mit einer Rückbildungswahrscheinlichkeit der Sehstörungen von ca. 95 %. Davon abzugrenzen sind jedoch die seltenen, atypischen Opticusneuritiden wie z. B. die Neuromyelitis optica, die mit einer schlechteren Prognose und häufigen irreversiblen Funktionsausfällen vergesellschaftet ist und daher aggressiver behandelt werden muss. In den letzten Jahren hat die Antikörper-Diagnostik in der Betreuung und Behandlung von NNO-Patienten einen hohen Stellenwert erlangt, deren Nachweis einen wichtigen Einfluss auf die Prognose und Therapie haben kann. So wird die MS-NNO von der AQP4-AK-positiven NNO (Aquaporin-4 assoziierte IgG-Antikörper) und der MOG-AK-positiven NNO (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein assoziierte IgG-Antikörper) unterschieden.

   4. 7. Neuroretinitis, Sarkoidose und infektiöse Opticusneuropathien

      Carina Kelbsch, Paul Richter

      Zusammenfassung

      Neben der typischen, MS-assoziierten Opticusneuritis sind -wenn auch seltener- eine Vielzahl sog. atypischer Neuritiden bekannt (Kap. 6, Tab. 6.1). Ursächlich kann eine granulomatöse Systemerkrankung sein, aber auch Infektionen zählen zu den seltenen, atypischen Ursachen einer Opticusneuritis; hierbei handelt es sich in der Regel um para- oder postinfektiöse autoimmun-getriggerte Prozesse gegen das Sehnervengewebe. Differenzialblutbild, Entzündungswerte, ACE/IL2-Rezeptor, Quantiferontest und die Serologien typischer Erreger können für die Diagnose wertvolle Hinweise liefern. Auf eine Makulabeteiligung als Hinweis auf eine Neuroretinitis sollte untersucht werden.

   5. 8. Ischämische Opticusneuropathien, Arterienastverschluss

      Felix Tonagel

      Zusammenfassung

      Die nAION ist die häufigste Ursache einer einseitigen Opticusneuropathie mit Papillenschwellung bei Menschen ab dem 50. Lebensjahr (Johnson und Arnold 1994). Die Mehrheit der Patienten ist zwischen 60 und 70 Jahre alt, es können aber auch beträchtlich jüngere oder ältere Patienten betroffen sein. Wichtigster isolierter Risikofaktor ist das obstruktive Schlaf-Apnoe-SyndromSchlaf-Apnoe-Syndrom, welches bei der Hälfte der Patienten vorliegt. Das Rezidivrisiko für das Partnerauge beträgt ca. 15 % (Newman et al. 2002), daher sind eine hausärztliche Abklärung und ggf. Behandlung der kardiovaskulären Risikofaktoren und eines obstruktiven Schlafapnoesyndroms mittels CPAP-Maske zu empfehlen.

   6. 9. Toxische, medikamenteninduzierte, durch Mangelernährung bedingte Erkrankungen der Netzhaut und des Sehnerven

      Felix Tonagel

      Zusammenfassung

      Toxische oder durch Vitaminmangel verursachte Netzhaut- oder Sehnervenerkrankungen führen meist zu einer schmerzlosen zunehmenden beidseitigen Sehstörung mit variabler Minderung der Sehschärfe und Gesichtsfelddefekten. Bei Hinweisen auf eine gestörte gastrointestinale Absorption sollten die Serum-Vitaminspiegel von Vitamin A, E, B1, B2, B6, B12, Folsäure und Homocystein bestimmt werden, um einen Mangel auszuschließen. Eine toxische Genese sollte durch genaue Anamnese ausgeschlossen werden. Auch viele Medikamente können eine toxische Wirkung entfalten und müssten im Verdachtsfall abgesetzt werden.

   7. 10. Genetisch-bedingte Optikusatrophien

      Heimo Steffen, Klaus Rüther

      Zusammenfassung

      Ein 35-jähriger Mann bemerkt vier Wochen vor der Erstvorstellung eine Sehverschlechterung des linken Auges. 14 Tage später verschlechtert sich auch das Sehen des rechten Auges. Allgemein sei er gesund. Bis vor Kurzem habe er relativ viel Rum und Wodka konsumiert, bis vor Kurzem ca. vier Schachteln Zigaretten pro Tag konsumiert. Ein Bruder sei an LHON erkrankt.

   8. 11. Tumoren des Sehnervs und traumatische Opticusneuropathie, Hypophysenadenome, Kraniopharyngeom, Hypophysenapoplex, A.carotis-sinus cavernosus-Fistel

      Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Tumoren des Sehnerven sind eine wichtige Differenzialdiagnose anderer Sehnervenpathologien. Während es für die Behandlung der traumatischen Optikusneuropathie keine allgemeingültigen Behandlungsalgorithmen gibt, ist dies für die überwiegende Mehrzahl der Hypophysenadenome gegeben. Beim Hypophysenapoplex handelt es sich um einen sehr seltenen neuroophthalmologischen Notfall, dessen Krankheitsbild der Augenarzt kennen sollte. Kraniopharyngiome sind nach wie vor eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. Eine A.carotis-sinus cavernosus-Fistel wird zu Beginn nicht selten als Bindehautentzündung fehldiagnostiziert.

   9. 12. Erkrankungen mit postchiasmalen Gesichtsfeldausfällen

      Carina Kelbsch

      Zusammenfassung

      Typischer Befund einer unilateralen postchiasmalen Störung ist der homonyme kontralaterale Gesichtsfeldausfall bei intaktem Visus. Postchiasmale Störungen umfassen Läsionen des Tractus opticus bis zum Corpus geniculatum laterale und der sich anschließenden Sehstrahlung bis zum visuellen Cortex im Bereich des Okzipitallappens. Je weiter posterior die postchiasmale Läsion auftritt, desto wahrscheinlicher findet sich aufgrund der hochselektiven Organisation und Synchronisation auch ein präzise symmetrischer Gesichtsfeldausfall beider Augen, wohingegen bei sehr anterioren Läsionen auch gewisse Inkongruenzen auftreten. Im Tractus opticus laufen noch die präganglionären Fasern der retinalen Ganglienzellen vor der synaptischen Umschaltung im Corpus geniculatum laterale, daher können Patienten mit entsprechenden Läsionen die Ausbildung einer Opticusatrophie aufweisen. Im Gegensatz dazu weisen Läsionen der Sehstrahlung und des Okzipitallappens typischerweise eine intakte peripapilläre Nervenfaserschichtdicke auf. Eine retrograde Schädigung der Ganglienzellschicht ist jedoch auch bei länger bestehenden okzipitalen Läsionen nachgewiesen worden.

   10. 13. Höhere Sehstörungen

       Felix Tonagel

       Zusammenfassung

       Schwer zu fassende Sehstörungen oder Leseschwierigkeiten können auch durch höhere Sehstörungen ausgelöst werden. Patienten mit Simultanagnosie haben oft Schwierigkeiten, Situationen im Zusammenhang zu erfassen und fokussieren sich auf einzelne Details. Eine Palinopsie führt zu wiederkehrenden Pseudohalluzinationen und wird häufig durch eine parieto-occipitale Gehirnschädigung hervorgerufen. Ein Hemineglect betrifft meist die linke Gesichtsfeldhälfte.

   11. 14. Funktionelle/artifizielle Sehstörungen, Simulation

       Felix Tonagel

       Zusammenfassung

       Kann trotz sorgfältiger Untersuchung kein morphologisches Korrelat für eine Sehstörung aufgefunden werden, könnte eine nicht-organische Sehstörung vorliegen. Simulationsproben können dabei helfen, Falschaussagen zu belegen. Doch auch bei nachgewiesenen Falschaussagen könnte z.B. im Rahmen einer Aggravation eine echte Erkrankung zugrunde liegen, eine umfassende Untersuchung des Patienten ist daher in jedem Fall erforderlich.

   12. 15. Visuelle Halluzinationen und Pseudohalluzinationen

       Felix Tonagel

       Zusammenfassung

       Eine Halluzination beschreibt eine Wahrnehmung, die nicht durch einen externen Reiz hervorgerufen worden ist. Halluzinationen können alle Sinne betreffen, so gibt es neben visuellen auch akustische, olfaktorische, gustatorische und taktile Halluzinationen. Ist der betroffenen Person bewusst, dass es sich um eine Trugwahrnehmung handelt, liegt eine Pseudohalluzination vor. Bei diesen handelt es sich nicht um eine psychiatrische Störung.

4. Efferente Störungen

   1. Frontmatter

   2. 16. Pupillenstörungen

      Carina Kelbsch

      Zusammenfassung

      Dieses Kapitel befasst sich mit efferenten Pupillenstörungen, denen eine Anisokorie als charakteristisches Zeichen zugrunde liegt. Da die Pupillenweite dem Zusammenspiel aus dem parasympathisch innervierten M. sphincter pupillae und dem sympathisch innervierten M. dilatator pupillae unterliegt, kann entsprechend ursächlich sowohl eine Störung des Parasympathikus oder des Sympathikus als auch eine physiologische Anisokorie als Ausdruck einer ungleichen Ausbalancierung des Systems vorliegen. Eine parasympathische Störung ist durch eine gestörte Lichtreaktion gekennzeichnet; in der Regel ist die weite Pupille die Betroffene und es zeigt sich eine Zunahme der Anisokorie im Hellen (Ausnahme: alte Pupillotonie). Bei der rein sympathischen Störung wie beim Horner-Syndrom ist die Lichtreaktion hingegen intakt; betroffen ist die engere Pupille und es zeigt sich eine Zunahme der Anisokorie in Dunkelheit.

   3. 17. Augenmuskelparesen

      Carina Kelbsch

      Zusammenfassung

      Typisches Kardinalsymptom von Augenmuskelparesen ist die Wahrnehmung von Doppelbildern. Eine erste wichtige Unterscheidung zur Einordnung von „Doppelbildern“ ist, ob diese überhaupt binokular verursacht werden und damit neurologisch oder muskulär bedingt sind, oder ob monokulare Doppelbilder vorliegen, die auf ein Problem der optischen Medien hindeuten (z. B. Oberflächenbenetzungsstörung bei Sicca-Problematik). Bei den neurogenen Augenmuskelparesen lassen sich die Okulomotoriusparese (N.III), die Trochlearisparese (N.IV) und die Abduzensparese (N.VI) unterscheiden; sie zeigen ein jeweils charakteristisches Motilitätsdefizit und Kompensationsverhalten des Betroffenen.

   4. 18. Supranukleäre Augenbewegungsstörungen, Blickparesen, Nystagmus

      Walid Bouthour, Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Die Augen sind aus zwei Gründen beweglich. Erstens ermöglichen Augenbewegungen, ein Objekt, das in unserem peripheren Gesichtsfeld auftaucht, durch eine schnelle Augenbewegung mit unserer Makula „einzufangen“. Zweitens ermöglichen Augenbewegungen, ein mit der Makula fixiertes Ziel zu stabilisieren und zwar auch dann, wenn sich das Objekt bewegt, wenn wir uns bewegen oder wenn beides der Fall ist. Die Stabilisierung eines Objektes in der Makula auch bei Bewegung garantiert das bestmögliche Auflösungsvermögen. Um diese beiden Aufgaben zu bewältigen, stehen verschiedenen Augenbewegungstypen zur Verfügung. Jede dieser Augenbewegungstypen hat ein eigenes anatomisches Substrat und eine eigene Aufgabe. Bei Kenntnis der unterschiedlichen Augenbewegungstypen und ihres anatomischen Substrates ist es möglich, bei einem Ausfall einer oder mehrerer Augenbewegungsarten, die Störung in eine bestimmte anatomische Region des Gehirns zu lokalisieren, was für Diagnostik und eventuelle therapeutische Konsequenzen von Bedeutung ist. In den nachfolgenden Fallvorstellungen werden einige wesentliche Augenbewegungsstörungen vorgestellt.

   5. 19. Myopathien (Myasthenia gravis, chronisch progressive externe Ophthalmoplegie, Muskeldystrophien)

      Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Ein 60-jähriger Mann stellt sich notfallmäßig auf Anraten seiner Frau in der Notambulanz der Augenklinik vor. Vor einer Woche habe das rechte Augenlid etwas runtergehangen, am nächsten Tag sei es aber deutlich besser gewesen. Vor vier Tagen habe er für ein paar Stunden doppelt gesehen, allerdings seien die Doppelbilder am nächsten Tag ebenfalls weniger geworden. Vor drei Tagen sei das rechte Lid wieder nach unten gekommen und habe sich nicht mehr erholt. Doppelbilder würde er nicht wahrnehmen. Er sei laut eigener Aussage gesund und nehme seit zwei Jahren je eine Tablette gegen erhöhten Blutdruck sowie gegen erhöhtes Cholesterin.

5. Differenzialdiagnose

   1. Frontmatter

   2. 20. Differenzialdiagnose und Vorgehen bei zufällig festgestellter einseitiger oder beidseitiger Opticusatrophie

      Felix Tonagel

      Zusammenfassung

      Eine unklare Optikusatrophie erfordert immer eine ausführliche Anamnese und nach Möglichkeit die Sichtung der augenärztlichen Vorbefunde, um die in Frage kommenden Ursachen einzugrenzen. Im Zweifelsfall ist eine cMRT notwendig, die eine koronare Dünnschichtung im Verlauf der Sehnerven nach Kontastmittelgabe fettsupprimiert enthalten sollte.

   3. 21. Differenzialdiagnose der Opticusatrophie mit vergrößerter Papillenexkavation

      Hana Abouzeid

      Zusammenfassung

      Eine vergrößerte Papillenexkavation kann entweder sichtbares Zeichen eine angeborenen, nicht pathologischen Papillenanomalie, eines Glaukoms oder aber einer nicht-glaukomatösen Opticusatrophie sein (Tab. 21.1). Unter den nicht-glaukomatös exkavierten Opticusatrophien sind die autosomal dominante Opticusatrophie (Kjer) und die Leber’sche Opticusatrophie am häufigsten. Die Unterscheidung zwischen einer glaukomatösen und einer nicht-glaukomatösen Opticusatrophie ist manchmal schwierig, da in beiden Krankheitsgruppen der klinische Aspekt des Sehnervens und die Gesichtsfeldausfälle einander ähneln.

   4. 22. Differenzialdiagnose der Papillenschwellung

      Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Eine Papillenschwellung beschreibt eine Volumenzunahme des Sehnervenkopfes unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache. Eine Entzündung, eine Kompression, eine Ischämie und eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks können über eine Störung des axoplasmatischen Flusses zu einer Papillenschwellung führen.

   5. 23. Differenzialdiagnose: akute Visusreduktion retinaler Genese, wichtige Differenzialdiagnosen für den Neuroophthalmologen

      Ariane Malclès

      Zusammenfassung

      Eine 18-jährige Patientin sucht wegen der Wahrnehmung eines zentralen Gesichtsfeldausfalls, der von Lichtblitzen begleitet wird, den Augenarzt auf. Die Eigenanamnese ist unauffällig, sie gibt lediglich an, im vergangenen Monat eine virale Gastroenteritis durchgemacht zu haben.

   6. 24. Differenzialdiagnose Kopfschmerz

      Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Kopfschmerzen sind das wichtigste Symptom in einer neuroophthalmologischen Sprechstunde. Die Kenntnis wichtiger Kopfschmerzerkrankungen ist für den Augenarzt von fundamentaler Bedeutung, nicht nur, um überflüssige Diagnostik und Falschtherapien zu vermeiden, sondern um eventuell lebensbedrohliche Erkrankungen zu erkennen und entsprechend richtig zu handeln.

   7. 25. Differenzialdiagnose von Liderkrankungen in der Neuroophthalmologie

      Heimo Steffen

      Zusammenfassung

      Liderkrankungen sind manchmal eine diagnostische Herausforderung in der neuroophthalmologischen Sprechstunde.

   8. 26. Orbitale Erkrankungen in der Neuroophthalmologie

      Michael P. Schittkowski

      Zusammenfassung

      Orbitaerkrankungen weisen eine variable Kombination klinischer Symptome auf; deren Manifestation und der Ausprägungsgrad sowohl zeitlich als auch räumlich von der zugrunde liegenden Ätiologie bestimmt werden. Entzündungen rufen hauptsächlich Rötung, Schmerzen und Motilitätsstörungen hervor und unterscheiden sich damit von den Symptomen orbitaler Raumforderungen (Tab. 26.1).

   9. 27. Phakomatosen

      Mateusz Kecik

      Zusammenfassung

      Phakomatosen werden auch als „Neurocutane Syndrome“ bezeichnet und umfassen eine Gruppe von Erkrankungen mit Fehlbildungen in mindestens zwei Organsystemen schließeinschließlich der Haut und des Nervensystems. Zu den Phakomatosen im engeren Sinne zählen:

6. Backmatter