Nierenbeteiligung bei Paraproteinämien

Erhöhte Plasmaspiegel eines monoklonalen Immunglobulins bezeichnet man als Paraproteinämie. In der Niere kann eine Paraproteinämie unterschiedliche Erkrankungen zur Folge haben: Amyloidose (AL- bzw. AH-Typ), Schwer- bzw. Leichtkettenerkrankung („heavy“ bzw. „light chain deposition disease“; H-/LCDD), immunotaktoide Glomerulopathie, Kryoglobulinämie-assoziierte Vaskulitis und Glomerulonephritis (Typ I oder II) sowie die „myeloma cast nephropathy“ (sog. Myelomniere). Paraproteinämie-assoziierte Nierenerkrankungen gehören zum Formenkreis der Erkrankungen mit organisierten Ablagerungen. Diese sind mit etwa 5–10% des nephropathologischen Eingangsgutes keine häufig diagnostizierten Erkrankungen, sind jedoch dank ihrer vielfältigen Erscheinungsformen oft auch bei den übrigen Entitäten differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen. In der Regel ist das führende – allerdings oft nicht das einzige – Symptom eine Proteinurie. Die Diagnose erfordert umfangreiche lichtmikroskopische, (immun)histochemische und insbesondere elektronenmikoskopische Untersuchungen. Dieser kurze Übersichtsartikel geht ein auf die wichtigsten morphologischen Aspekte bei den Erkrankungen mit organisierten Ablagerungen und differenzialdiagnostische Überlegungen.