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2017 | Buch

Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen Kapitel lesen Erstes Kapitel lesen

Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter

herausgegeben von: Jörg Dötsch, Lutz T. Weber

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Enthalten in: b.Flat SpringerMedizin.de Gesamt

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Über dieses Buch

Das Buch kann als Grundlage für die Weiterbildung auf dem Gebiet der Pädiatrischen Nephrologie dienen und ist zugleich nützlich zum Nachschlagen für alle klinischen Pädiater, die Kinder und Jugendliche mit Erkrankungen der Nieren und ableitenden Harnwege behandeln. Besprochen werden die häufigsten Erkrankungsgruppen aus der Nephrologie einschließlich der Diagnostik und der Pharmakotherapie. Nach Klärung der Grundlagen bietet ein Praxisteil übersichtliche Algorithmen zur Diagnostik und Therapie für die wichtigsten Krankheitsbilder zum schnellen Nachlesen an. Namhafte pädiatrische Nephrologen haben zusammen mit Autoren aus den angrenzenden bzw. diagnostischen Disziplinen wie Kinderurologie, Radiologie und Pathologie ein Werk verfasst, das mit diesem interdisziplinären Ansatz die Arbeit am pädiatrischen Patienten mit Nierenerkrankungen in besonders praxisorientierter Weise unterstützen kann.

Der Inhalt

Grundlagen und Praxis sowie diagnostische und therapeutische Algorithmen von: Harntransportstörungen, Harnwegsinfektionen, Fehlbildungen – glomerulären Erkrankungen – tubulären Erkrankungen – ziliären und syndromalen Erkrankungen – Niereninsuffizienz – Hypertonie – Nierenersatztherapie.

Die Herausgeber

Prof. Dr. med. Jörg Dötsch ist Direktor der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin an der Uniklinik Köln.

Prof. Dr. med. Lutz T. Weber ist Geschäftsführender Oberarzt und Ärztlicher Leiter der Kindernephrologie an der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Uniklinik Köln.

Inhaltsverzeichnis

Frontmatter

Erkrankungen der Niere

Frontmatter
1. Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen
Zusammenfassung
Die pädiatrische Nephrologie umspannt ein hochspezifisches medizinisches Gebiet mit zunehmend präventiver Bedeutung. Dazu tragen v. a. die vernetzenden Methoden der Früherkennung von Nieren- und Harnwegsfehlbildungen mittels intrauterinem und postnatalem Screening sowie neue funktionsdiagnostische Ansätze bei. Im Rahmen dieser Entwicklung hat sich in den letzten Jahren die Altersstruktur der kindernephrologischen Patienten gewandelt und die damit verbundenen Zugänge diagnostischer und therapeutischer Konzepte entwickelt. Dies gilt insbesondere für kongenitale Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwege. Während Kinder mit einer angeborenen Harntransportstörung lange Zeit erst anhand von Komplikationen (Urosepsis, Hämaturie, Proteinurie oder Niereninsuffizienz) diagnostiziert werden konnten, gewinnt heute die Erkennung der angeborenen Anomalien durch die pränatale Diagnostik zunehmend an Bedeutung beim asymptomatischen Patienten, da die sich daraus ableitenden therapeutischen Konsequenzen und Möglichkeiten der prognostischen Einschätzung auf eine völlig neue Grundlage gestellt werden.
Ulrike John, Hans-Joachim Mentzel, Maximilian Stehr
2. Glomeruläre Erkrankungen
Zusammenfassung
Dieses Kapitel stellt, orientiert an klinischen Leitsymptomen, die sich bei glomerulären Erkrankungen als nephritisches oder nephrotisches Syndrom bzw. einem Mischbild zeigen, entsprechende Erkrankungen mit ihren Spezifika im Kindesalter dar. Die Möglichkeiten und Erkenntnisse genetischer Diagnostik und deren Bedeutung für die Therapie werden repetitiv aufgegriffen. Ebenso wird die Bedeutung des Komplementsystems als primärer Auslöser sowie sekundärer Aktivator glomerulärer Erkrankungen dargestellt.
Kerstin Amann, Anja K. Büscher, Christoph Licht, Martin Pohl, Magdalena Riedl, Stefanie Weber, Lutz T. Weber
3. Tubulointerstitielle Nephritis
Zusammenfassung
Die tubulointerstitielle Nephritis wird in den meisten Fällen durch eine zelluläre Immunreaktion gegen Fremdantigene verursacht. Die Symptomatik ist unspezifisch und eine definitive Diagnose gelingt nur durch die Nierenbiopsie, die bei fehlender rascher Besserung vor dem Einsatz von Kortikosteroiden empfohlen wird. Kurzfristig ist nach Absetzen der auslösenden Medikation oder Behandlung der zugrundeliegenden Krankheit eine Besserung zu erwarten.
Martin Pohl
4. Tubuläre Erkrankungen (Tubulopathien)
Zusammenfassung
Unter dem Sammelbegriff Tubulopathien werden Erkrankungen der Niere zusammengefasst, die aus einem gestörten Substrattransport über das tubuläre Epithel des Nephrons resultieren. Die wesentlichen Transporteigenschaften der von der Erkrankung betroffenen Tubulussegmente sowie die möglichen kompensatorischen Mechanismen in den gesunden Nephronsegmenten bestimmen das Bild der Tubulopathie. Für die Diagnosestellung essenziell ist die Evaluation der Urinzusammensetzung, die – insbesondere im Vergleich mit den entsprechenden Blutwerten – häufig bereits mit einfachen Laborparametern eine eindeutige Zuordnung der Erkrankung ermöglicht. Ziel dieses Kapitels ist es, Kenntnisse zur Diagnosestellung von Tubulopathien sowie deren Therapie zu vermitteln.
Siegfried Waldegger, Martin Konrad
5. Syndromale und ziliäre Erkrankungen1
Zusammenfassung
Renale Beteiligungen treten bei einer Vielzahl unterschiedlicher syndromaler Erkrankungen auf. Die renale Symptomatik kann dabei sehr unterschiedlich sein und von einem nephrotischen Syndrom über renale Dysplasien bis zu zystischen Nieren reichen. Bei den ziliären Erkrankungen, auch als Ziliopathien bezeichnet, handelt es sich um eine heterogene Gruppe genetischer Erkrankungen, die ein überlappendes Spektrum phänotypischer Charakteristika und die Lokalisation des betroffenen Genprodukts an den primären Zilien einer Zelle, gemeinsam haben. In der Niere präsentieren sich Ziliopathien klassischerweise in Form einer zystischen Nierenerkrankung. In diesem werden syndromale und ziliäre Erkrankungen mit Nierenbeteiligung beschrieben.
Dominik Müller, Max Christoph Liebau
6. Das akute und chronische Nierenversagen
Zusammenfassung
Das akute Nierenversagen (ANV) im Kindesalter ist definiert als akute, in der Regel reversible Reduktion der glomerulären Filtrationsrate (GFR). Neben Auswirkungen auf Akutmorbidität und Überleben gilt das ANV zudem als Risikofaktor für eine spätere chronische Niereninsuffizienz. Man unterscheidet zwischen prärenalen, renalen und postrenalen Ursachen eines ANV. Die Klassifikation nach pRIFLE und KDIGO hilft in der einheitlichen Definition und kann Risikogruppen identifizieren. Die Therapie zielt auf die Beseitigung der zugrundeliegenden Ursache und Vermeidung von Komplikationen durch Elektrolytverschiebungen, Überwässerung und Urämie; in schweren Fällen bedarf es einer Nierenersatztherapie durch die Peritonealdialyse oder mittels extrakorporaler Verfahren (Hämodialyse; kontinuierliche Hämoflitration). Die chronische Niereninsuffizienz ist eine progrediente, irreversible Einschränkung der glomerulären Filtrationsrate (GFR) <60 ml/min/1.73 m2 über mehr als 3 Monate. Es werden 5 Stadien unterschieden, mit fortschreitenden Progression werden neben Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalt auch zunehmend die Ausfälle endokrinologischen Funktionen relevant (Synthese von Calcitriol, Erythropoietin) und es kommt zu pathophysiologisch ungünstigen Gegenregulationsmechanismen (z. B. Hyperparathyreoidismus). Diese haben auch bei Kindern sowohl Auswirkungen auf die Akut- aber auch Langzeitmorbidität, insbesondere hinsichtlich der Entwicklung von Gefäßverkalkungen.
Markus J. Kemper, Jun Oh
7. Arterielle Hypertonie
Zusammenfassung
Im Kindesalter ist Bluthochdruck zwar eine seltene Erkrankung und die kardiovaskuläre Mortalität ist sehr gering, die Tatsache, dass Bluthochdruck und kardiovaskuläres Risiko aber häufig bereits in der Kindheit oder sogar intrauterin determiniert werden, hat zur Forderung geführt, auch im Kindesalter regelmäßige Blutdruckkontrollen durchzuführen, um ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko frühzeitig diagnostizieren und therapieren zu können. Ziel der Hypertoniediagnostik im Kindesalter ist der Nachweis einer dauerhaften Blutdruckerhöhung, der Ausschluss bzw. Nachweis einer sekundären Hypertonie, die Evaluation von möglicherweise bestehenden Endorganschäden sowie die Erstellung eines kardiovaskulären Risikoprofils.
Elke Wühl
8. Dialyse
Zusammenfassung
Die ersten erfolgreichen Dialysen wurden bei Erwachsenen in den 1940er Jahren, bei Kindern in den 1950er Jahren durchgeführt. Der technische Aufwand war enorm und die Realisierbarkeit anfänglich auf wenige Monate beschränkt. Mit modernen Dialyseverfahren sind erfolgreiche Peritonealdialysebehandlungen über mehr als 10 Jahre keine Seltenheit, mit der Hämodialyse wurden Patienten in Einzelfällen über mehr als 40 Jahre behandelt. Dennoch ist in aller Regel angesichts der besseren Langzeitprognose und der höheren Lebensqualität primär eine Nierentransplantation anzustreben. Für die vielen Jahrzehnte Lebenserwartung pädiatrischer Patienten mit CKD5 und angesichts des gravierenden Mangels an Spenderorganen haben jedoch beide Dialyseverfahren einen wesentlichen Stellenwert und erhebliche prognostische Bedeutung. In der Intensivmedizin ist die Akutdialyse in allen Altersklassen unverzichtbar und oft lebensrettend. Bei der Auswahl der Dialyse muss die zu Grunde liegende Erkrankung, die Art der Vergiftung und das Ausmaß der Überwässerung berücksichtigt werden. Wasserlösliche Toxine benötigen grundsätzlich andere Dialyseformen als eiweißgebundene Substanzen und Antikörper.
Claus Peter Schmitt
9. Nierentransplantation
Zusammenfassung
Bei jeder Form der terminalen Niereninsuffizienz im Kindesalter ist die Nierentransplantation die Behandlungsmethode der Wahl und führt zu deutlich geringerer Morbidität und Mortalität der Patienten im Vergleich zur chronischen Dialysetherapie. Absolute Kontraindikationen im Kindesalter sind sehr selten: Floride Infektionskrankheiten, nicht kurativ behandelte maligne Erkrankungen und schwerwiegende zusätzliche Erkrankungen, die den Erfolg der Transplantation in Frage stellen. Eine erfolgreiche Nierentransplantation verlängert die Überlebenszeit und verbessert die Lebensqualität. Wenn möglich sollte eine präemptive Lebendspende durchgeführt werden, da hiermit die längsten Transplantatüberlebensraten und die beste Rehabilitation des Patienten erreicht werden können. Für den Erfolg einer Nierentransplantation ist auch eine intensive medizinische und psychosoziale Nachsorge in spezialisierten pädiatrischen Transplantationseinrichtungen in Zusammenarbeit mit dem betreuenden Kinder- oder Hausarzt entscheidend.
Jan U. Becker, Lars Pape, Burkhard Tönshoff

Diagnostische und therapeutische Algorithmen

Frontmatter
10. Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen
Zusammenfassung
Diagnostische und therapeutische Algorithmen Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen werden in diesem Kapitel dargestellt.
Ulrike John, Hans-Joachim Mentzel, Maximilian Stehr
11. Algorithmen zu glomerulären Erkrankungen
Zusammenfassung
Diagnostische und therapeutische Algorithmen zu glomerulären Erkrankungen werden in diesem Kapitel dargestellt.
Kerstin Amann, Anja K. Büscher, Christoph Licht, Martin Pohl, Magdalena Riedl, Stefanie Weber, Lutz T. Weber
12. Algorithmen zur tubulointerstitiellen Nephritis
Zusammenfassung
Diagnostische und therapeutische Algorithmen zur tubulointerstitiellen Nephritis werden in diesem Kapitel dargestellt.
Martin Pohl
13. Algorithmen zu tubulären Erkrankungen
Zusammenfassung
Diagnostische und therapeutische Algorithmen zu tubulären Erkrankungen werden in diesem Kapitel dargestellt.
Siegfried Waldegger, Martin Konrad
14. Algorithmen zu syndromalen und ziliären Erkrankungen
Zusammenfassung
Diagnostische Algorithmen zu syndromalen und ziliären Erkrankungen werden in diesem Kapitel dargestellt.
Max Christoph Liebau, Dominik Müller
15. Algorithmen zum akuten und chronischen Nierenversagen
Zusammenfassung
Diagnostisch-therapeutische Algorithmen zum akuten und chronischen Nierenversagen werden in diesem Kapitel dargestellt.
Markus J. Kemper, Jun Oh
16. Algorithmus zur arteriellen Hypertonie
Zusammenfassung
Ein diagnostischer und therapeutischer Algorithmus zur arteriellen Hypertonie wird in diesem Kapitel dargestellt.
Elke Wühl
17. Algorithmen zur Dialyse
Zusammenfassung
Diagnostische und therapeutische Algorithmen zur Dialyse werden in diesem Kapitel dargestellt.
C.P. Schmitt
18. Algorithmen zur Nierentransplantation
Zusammenfassung
Diagnostische und therapeutische Algorithmen zur Nierentransplantation werden in diesem Kapitel dargestellt.
Jan U. Becker, Lars Pape, Burkhard Tönshoff
19. Erratum
Jörg Dötsch, Lutz T. Weber
Backmatter

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Metadaten
Titel
Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
herausgegeben von
Jörg Dötsch
Lutz T. Weber
Copyright-Jahr
2017
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Electronic ISBN
978-3-662-48789-1
Print ISBN
978-3-662-48788-4
DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-662-48789-1

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