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29.10.2019 | Case Report | Ausgabe 12/2019

Child's Nervous System 12/2019

Non-convulsive status epilepticus in two patients with tuberous sclerosis

Zeitschrift:
Child's Nervous System > Ausgabe 12/2019
Autoren:
Yuksel Erdal, Alper Alnak, Ozgur Oztop, Pınar Tekturk, Zuhal Yapici
Wichtige Hinweise

Publisher’s note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Tuberous sclerosis (TSC) is an autosomal dominantly inherited genetic disorder that chiefly affects the central nervous system, along with the other multiple systems. While phenomenology and symptom severity may vary greatly from one individual to another, the most common neurological presentation is epilepsy, which may be refractory in a considerable number of patients. Convulsive SE is seen frequently in TSC patients due to the high ratio of refractory seizures in well-studied cohorts. Status epilepticus (SE) is a life-threating condition and requires urgent medical care. Non-convulsive status epilepticus (NCSE) is an epileptic state with no convulsive seizures but impaired consciousness and corresponding electrophysiological findings. Due to its heterogeneity of clinical features, it is generally hard to recognize, and thus difficult to treat promptly. The relationship between TSC and NCSE is a relatively less emphasized issue in the literature. Here, we present two cases of TSC with NCSE with a view to increasing clinicians’ awareness of the association between refractory epilepsy and NCSE.

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