Skip to main content
main-content

31.05.2016 | Original Article | Ausgabe 7/2016 Open Access

European Journal of Pediatrics 7/2016

Occurrence of subdural hematomas in Dutch glutaric aciduria type 1 patients

Zeitschrift:
European Journal of Pediatrics > Ausgabe 7/2016
Autoren:
Marloes E.M. Vester, Gepke Visser, Frits A. Wijburg, Francjan J. van Spronsen, Monique Williams, Rick R. van Rijn
Wichtige Hinweise
Communicated by Beat Steinmann

Abstract

Patients with glutaric aciduria type 1 (GA1), a rare inherited metabolic disorder, have an increased risk for subdural hematomas (SDHs). GA1 is therefore generally included in the differential diagnosis of children presenting with SDHs. This retrospective cohort study reviews all 25 registered, in the Dutch Diagnosis Registration for Metabolic Disorders, GA1 patients in the Netherlands. This was done between May 2014 and November 2014 to determine the lifetime incidence of SDHs in this population. Seventeen patients were diagnosed either due to clinical symptoms or because of family members with GA1. One out of these 17 had a SDH. This patient showed widened Sylvian fissures on MRI, characteristic for GA1. Eight patients were diagnosed by newborn screening. Three of them had neuroimaging results, and none of them had SDHs. This study shows an overall lower incidence (4.0 %) of SDHs in patients with GA1 than reported in the literature (20–30 %).
Conclusion: This finding, in combination with the fact that SDHs in GA1 appear to occur only in the presence of characteristic brain abnormalities on imaging, we recommend that GA1 should not routinely be a part of the differential diagnosis of children with unexplained SDHs in the absence of imaging characteristics suggestive of GA1.
What is known:
Glutaric aciduria type 1 is a rare metabolic disorder predisposing children to subdural hematoma development due to brain abnormalities.
Because of these subdural hematomas, glutaric aciduria type 1 testing is part of abusive head trauma work-up.
What is new:
The overall subdural hematoma incidence in glutaric aciduria type 1 patients is much lower than previously reported and only occurs in case of predisposing brain abnormalities.

Unsere Produktempfehlungen

e.Med Interdisziplinär

Kombi-Abonnement

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de. Zusätzlich können Sie eine Zeitschrift Ihrer Wahl in gedruckter Form beziehen – ohne Aufpreis.

Bis zum 22.10. bestellen und 100 € sparen!

e.Med Pädiatrie

Kombi-Abonnement

Mit e.Med Pädiatrie erhalten Sie Zugang zu CME-Fortbildungen des Fachgebietes Pädiatrie, den Premium-Inhalten der pädiatrischen Fachzeitschriften, inklusive einer gedruckten Pädiatrie-Zeitschrift Ihrer Wahl.

Nicht verpassen: e.Med bis 22. Oktober 100 € günstiger.

Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 7/2016

European Journal of Pediatrics 7/2016Zur Ausgabe

Neu im Fachgebiet Pädiatrie

 

 

 
 

Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet

2014 | Buch

Pädiatrische Notfall- und Intensivmedizin

Wenn es um pädiatrische Notfälle auf Station oder um schwerst kranke Kinder auf der Intensivstation geht, ist dieses Buch ein verlässlicher Begleiter. Übersichtlich nach Organen eingeteilt, enthält das Kitteltaschenbuch sämtliche essenziellen Themen der Kinderintensivmedizin, von kardiozirkulatorischen bis infektiologischen Erkrankungen.

Autor:
Prof. Dr. Thomas Nicolai

2015 | Buch

Häufige Hautkrankheiten im Kindesalter

Klinik - Diagnose - Therapie

Das Buch bietet für die 30 häufigsten Hauterkrankungen bei Kindern einen Diagnose- und Behandlungsfahrplan: Für jede Erkrankung gibt es präzise Texte, zahlreiche typische klinische Farbfotos sowie Tabellen zu Differentialdiagnosen und zum therapeutischen Prozedere. Für alle Ärzte, die Kinder mit Hauterkrankungen behandeln! 

Herausgeber:
Dietrich Abeck, Hansjörg Cremer
Bildnachweise