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Erschienen in: best practice onkologie 7-8/2019

07.06.2019 | Metastasen | CME-Topic

Merkelzellkarzinom

verfasst von: C. Drusio, J. C. Becker, D. Schadendorf, S. Ugurel

Erschienen in: best practice onkologie | Ausgabe 7-8/2019

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Zusammenfassung

Das Merkelzellkarzinom ist ein seltener, hoch aggressiver Hauttumor des älteren Menschen. Er besitzt neuroendokrine Eigenschaften. Die Pathogenese ist mit chronischer UV-Licht-Exposition und dem Merkelzell-Polyomavirus assoziiert. Klinisch fällt das Merkelzellkarzinom durch einen solitären, kutan oder subkutan gelegenen, roten bis bläulichen Knoten auf. Da der Tumor frühzeitig lymphogen metastasiert, sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung in etwa 30 % der Fälle bereits lokoregionäre Metastasen vorhanden. Die häufigen Lokalrezidive sowie die regionäre und ferne Metastasierung zeigen sich meist innerhalb der ersten 2 bis 3 Jahre nach Erstdiagnose. Die erste Therapie nach Diagnosestellung besteht in der vollständigen operativen Entfernung des Primärtumors mit weitem Sicherheitsabstand sowie einer Sentinellymphknotenbiopsie. Anschließend sollte eine adjuvante Radiatio des Tumorbetts erfolgen. Durch eine zusätzliche Bestrahlung der regionären Lymphknotenstationen kann die Rate lokoregionärer Rezidive gesenkt werden. Für die systemische Therapie des fortgeschrittenen Merkelzellkarzinoms haben sich gegen die PD-1/PD-L1-Achse gerichtete Checkpoint-Inhibitoren als gut und dauerhaft wirksam erwiesen. Die vormals häufig eingesetzte Chemotherapie zeigt hingegen zwar mäßige bis gute Ansprechraten, diese sind jedoch in der Regel von sehr kurzer Dauer.
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Metadaten
Titel
Merkelzellkarzinom
verfasst von
C. Drusio
J. C. Becker
D. Schadendorf
S. Ugurel
Publikationsdatum
07.06.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
best practice onkologie / Ausgabe 7-8/2019
Print ISSN: 0946-4565
Elektronische ISSN: 1862-8559
DOI
https://doi.org/10.1007/s11654-019-0154-6

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