Gallengangatresie

Die Gallengangatresie (GGA) ist eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz ist in Europa mit etwa 1:17.000 Lebendgeburten [1, 2] deutlich niedriger als in Asien mit 1:5000 Geburten [3]. Ursächlich erscheint eine multifaktorielle Genese, einschließlich genetischer Prädisposition und viral getriggerter überschießender Immunantwort. Klinisch imponieren die Betroffenen durch einen prolongierten neonatalen Ikterus, acholische Stühle, Gedeihstörung oder Symptome einer Vitamin-K-Mangel-Blutung. Die Kasai-Portoenterostomie ist seit 1965 eine etablierte operative Therapie [4]. Die GGA ist weltweit die häufigste Indikation für pädiatrische Lebertransplantationen (LTx). Wichtiger Risikofaktor für die LTx ist das Alter der Patienten zum Zeitpunkt der Kasai-Portoenterostomie: Je älter das Kind ist, desto fortgeschrittener ist der Leberumbau, und umso häufiger wird im Verlauf eine LTx erforderlich. Postoperativ ist die Cholangitis eine häufige Komplikation, die sich durch Cholestase und Fieber äußern kann.