Gallengangatresie

Die Gallengangatresie (GGA) ist eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz ist in Europa mit etwa 1:17.000 Lebendgeburten [1, 2] deutlich niedriger als in Asien mit 1:5000 Geburten [3]. Ursächlich erscheint eine multifaktorielle Genese, einschließlich genetischer Prädisposition und viral getriggerter überschießender Immunantwort. Klinisch imponieren die Betroffenen durch einen prolongierten neonatalen Ikterus, acholische Stühle, Gedeihstörung oder Symptome einer Vitamin-K-Mangel-Blutung. Die Kasai-Portoenterostomie ist seit 1965 eine etablierte operative Therapie [4]. Die GGA ist weltweit die häufigste Indikation für pädiatrische Lebertransplantationen (LTx). Wichtiger Risikofaktor für die LTx ist das Alter der Patienten zum Zeitpunkt der Kasai-Portoenterostomie: Je älter das Kind ist, desto fortgeschrittener ist der Leberumbau, und umso häufiger wird im Verlauf eine LTx erforderlich. Postoperativ ist die Cholangitis eine häufige Komplikation, die sich durch Cholestase und Fieber äußern kann.

Nach der Lektüre dieses Beitrags

• können Sie die Gallengangatresie (GGA) als mögliche Differenzialdiagnose bei Neugeborenen mit neonataler Cholestase benennen und von anderen häufigen Ursachen abgrenzen.
• sind Sie in der Lage, entfärbte Stühle bei Neugeborenen anhand von Stuhlfarbkarten zuverlässig zu identifizieren und als möglichen Hinweis auf eine GGA einzuordnen.
• können Sie unspezifische Symptome bei Neugeborenen in den Kontext einer Vitamin-K-Mangel-Blutung setzen sowie diagnostische und therapeutische Konsequenzen ableiten.
• können Sie einschätzen, wie wichtig die frühe Diagnosestellung ist, und wie sich die frühzeitige operative Therapie auf das transplantatfreie Überleben von Kindern mit GGA auswirkt.
• überweisen Sie Neugeborene und Säuglinge mit direkter Hyperbilirubinämie zeitnah zur weiteren Abklärung in ein Zentrum mit spezialisierter Pädiatrischer Hepatologie und Hepatobiliärer Kinderchirurgie.
• ist Ihnen bewusst, dass eine Kasai-Portoenterostomie keine Kontraindikation für die von der STIKO empfohlenen Impfungen darstellt, und können Sie das Impfmanagement so planen, dass Kinder mit GGA alle Impfungen gemäß aktueller STIKO-Empfehlung erhalten.
• können Sie die postoperative Cholangitis als häufige Komplikation nach einer Kasai-Portoenterostomie bei Kindern mit GGA erkennen, typische klinische Zeichen benennen und daraus therapeutische Maßnahmen ableiten.

Diese Fortbildungseinheit mit 3 Punkten (Kategorie D) wurde von der Ärztekammer Nordrhein für das „Fortbildungszertifikat der Ärztekammer“ anerkannt und ist damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Anerkennung in Österreich: Für das Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) werden die von deutschen Landesärztekammern anerkannten Fortbildungspunkte aufgrund der Gleichwertigkeit im gleichen Umfang als DFP-Punkte anerkannt.