Operative Korrektur einer Sklerodermie en coup de sabre durch En-bloc-Resektion

Es wird über einen 15-jährigen Patienten mit Sklerodermie en coup de sabre im Bereich frontoparietal rechts berichtet, die seit dem 5. Lebensjahr bestand. Multiple Vorbehandlungen (3 Zyklen einer intravenösen Penizillinbehandlung, topische Glukokortikosteroide, Calcipotriolcreme und eine PUVA-Cremebehandlung in Kombination mit Calcipotriolcreme) führten nicht zu einer grundlegenden Verbesserung des klinischen Bildes. Aufgrund der starken psychosozialen Stigmatisierung und des hohen Leidensdruckes wurde im Alter von 14 Jahren eine En-bloc-Resektion des bandförmigen Skleroseareals durchgeführt. Ein Jahr nach der Operation bestand nur eine schmale Narbe ohne skleroseartige Einziehung; seitliche spritzerartig verteilte Sklerosierungen, die bereits vor der Operation vorhanden waren, zeigten keine Progression. Der operative Eingriff hat zu einer wesentlichen klinischen Verbesserung geführt, die das Alltagsleben des Patienten deutlich erleichtert. Die operative Therapie der Sklerodermie en coup de sabre stellt damit eine interessante Therapiealternative dar.