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Die Nephrologie

Erschienen in:

01.05.2014 | Leitthema

Organtransplantation bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie

verfasst von: F. Brinkert, Prof. Dr. M.J. Kemper

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 3/2014

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die primären Hyperoxalurien können in jedem Alter zur Niereninsuffizienz führen. Aufgrund des hepatischen Stoffwechseldefekts kann eine isolierte Lebertransplantation oder eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation notwendig werden.

Fragestellung

Darstellung der Transplantationsoptionen bei primärer Hyperoxalurie in Abhängigkeit von Genotyp und Phänotyp.

Material und Methode

Darstellung und Diskussion der aktuellen internationalen Literatur im Kontext der eigenen Zentrumserfahrungen mit Patienten mit primärer Hyperoxalurie.

Ergebnisse

Aufgrund des persistierenden Stoffwechseldefekts ist eine isolierte Nierentransplantation nicht erfolgversprechend und bleibt einzelnen Patienten mit pyridoxinsensitivem Verlauf vorbehalten. Eine präemptive Lebertransplantation (LTx) vor Eintritt der terminalen Niereninsuffizienz kann ein Fortschreiten der Nierenschädigung verhindern, wobei der optimale Zeitpunkt der LTx weiterhin kontrovers diskutiert wird. Bei bereits eingetretener terminaler Niereninsuffizienz sollte möglichst rasch eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation (simultan oder sequenziell) angestrebt werden, um die systemische Oxalatablagerung in der terminalen Niereninsuffizienz zu minimieren. Die kombinierte Transplantation ist auch bei kleinen Kindern erfolgreich durchführbar.

Schlussfolgerung

Patienten mit gesicherter primärer Hyperoxalurie sollten aufgrund der Komplexität des Verlaufs frühzeitig einem spezialisierten Transplantationszentrum vorgestellt werden.

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Titel: Organtransplantation bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie
verfasst von: F. Brinkert
Prof. Dr. M.J. Kemper
Publikationsdatum: 01.05.2014
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Die Nephrologie / Ausgabe 3/2014
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-013-0847-8

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