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01.05.2014 | Leitthema | Ausgabe 3/2014

Der Nephrologe 3/2014

Organtransplantation bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie

Zeitschrift:
Der Nephrologe > Ausgabe 3/2014
Autoren:
F. Brinkert, Prof. Dr. M.J. Kemper

Zusammenfassung

Hintergrund

Die primären Hyperoxalurien können in jedem Alter zur Niereninsuffizienz führen. Aufgrund des hepatischen Stoffwechseldefekts kann eine isolierte Lebertransplantation oder eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation notwendig werden.

Fragestellung

Darstellung der Transplantationsoptionen bei primärer Hyperoxalurie in Abhängigkeit von Genotyp und Phänotyp.

Material und Methode

Darstellung und Diskussion der aktuellen internationalen Literatur im Kontext der eigenen Zentrumserfahrungen mit Patienten mit primärer Hyperoxalurie.

Ergebnisse

Aufgrund des persistierenden Stoffwechseldefekts ist eine isolierte Nierentransplantation nicht erfolgversprechend und bleibt einzelnen Patienten mit pyridoxinsensitivem Verlauf vorbehalten. Eine präemptive Lebertransplantation (LTx) vor Eintritt der terminalen Niereninsuffizienz kann ein Fortschreiten der Nierenschädigung verhindern, wobei der optimale Zeitpunkt der LTx weiterhin kontrovers diskutiert wird. Bei bereits eingetretener terminaler Niereninsuffizienz sollte möglichst rasch eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation (simultan oder sequenziell) angestrebt werden, um die systemische Oxalatablagerung in der terminalen Niereninsuffizienz zu minimieren. Die kombinierte Transplantation ist auch bei kleinen Kindern erfolgreich durchführbar.

Schlussfolgerung

Patienten mit gesicherter primärer Hyperoxalurie sollten aufgrund der Komplexität des Verlaufs frühzeitig einem spezialisierten Transplantationszentrum vorgestellt werden.

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