Schwarze Finger und Schüttelfrost – Embolie mit 18?

Erst plagten Schüttelfrost und schmerzende Gelenke den 18-Jährigen, dann verfärbten sich auch noch die Fingerspitzen zunehmend blauschwarz. Steckte eine septische Embolie dahinter? Weit gefehlt! Das Zusammenspiel von Fieber, Exanthem und Myalgien führte die Ärzte schließlich auf eine andere Fährte. Ihre Diagnose? Direkt zur Auflösung! Anamnese Der Patient wurde in einer peripheren Klinik mit allgemeinem Krankheitsgefühl, Fieberschüben, Schüttelfrost und wechselnden Arthralgien diverser Gelenke aufgenommen. Nach 2 Wochen wurde der junge Erwachsene aufgrund zunehmend bläulichschwarzer, teilweise auch weißer Verfärbungen mehrerer Fingerendglieder mit begleitendem Kältegefühl unter der Verdachtsdiagnose septischer Embolien in unsere Klinik verlegt. Klinischer Befund Bei der Übernahme sahen wir einen adipösen 18-Jährigen in leicht reduziertem Allgemeinzustand. Der allgemeinpädiatrische Untersuchungsbefund war bis auf Fieber und ein feinfleckiges makulopapulöses Exanthem am ganzen Körper unauffällig. Die Fingerendglieder des 2. und 4. Fingers rechts (Abb. 1a, b) sowie des 5. Fingers links waren livide verfärbt und zeigten eine beginnende trockene Gangrän sowie mehrere, kleine hämorrhagische Läsionen. Alle Finger waren kühl und druckschmerzhaft, jedoch nicht geschwollen. Der Allen-Test beider Hände war negativ. Alle übrigen Gelenke stellten sich vollkommen unauffällig, ohne Verfärbung, Rötung, Schwellung oder Schmerzhaftigkeit dar. Diagnostik Bildgebung. Mittels Echokardiographie konnten Vegetationen auf den Herzklappen ausgeschlossen werden. Bei Sonographie des Abdomens, Röntgenuntersuchung des Thorax, Ganzkörpermagnetresonanzangiographie (AngioSURF), digitaler Subtraktionsangiographie der Nierengefäße sowie Koronarangiographie fanden sich keine Hinweise auf Gefäßveränderungen. Abb. 1b: Befund am 3. Tag nach Aufnahme: rechte Hand mit weißlich-bläulichen Verfärbungen der Fingerendglieder sowie trockener Gangrän des 2. und 4. Fingers und kleinen hämorrhagischen Läsionen. Springer Medizin × Bioptischer Befund. Die einer nicht exanthematösen Hautstelle entnommene Hautbiopsie zeigte eine leukozytoklastische Vaskulitis mit diskreten perivaskulären Entzündungsinfiltraten aus Lymphozyten und einzelnen neutrophilen Granulozyten. Einzelne kleinkalibrige Gefäße waren thrombosiert. Bei der Nierenbiopsie fand sich eine mesangioproliferative Glomerulonephritis. Die Leberbiopsie zeigte uncharakteristische minimale portale Entzündungsinfiltrate ohne portale Fibrose oder signifikante Verfettung. Laseruntersuchung. Der Laser-Doppler-Scan beider Hände demonstrierte die geringe Perfusion der Mikrozirkulation beiderseits sowie eine gesteigerte Perfusion über dem Ringfingermittelgelenk der rechten Hand (Abb. 1c, d) und lokalisiert über der dorsalen Seite des kleinen Fingers der linken Hand. Die Kapillarmikroskopie sowie Fingeroszillographie waren unauffällig. Laborbefunde. Leukozytose 31/nl, CRP (C-reaktives Protein) 28 mg/dl (Normwert: <0,5 mg/dl), milde Transaminasenerhöhung. Normwerte für Elektrolyte, Nierenfunktion und Gerinnung. 8 Blutkulturen waren steril. ANA (antinukleärer Antikörper) positiv mit 1:160, ANCA (antinukleärer zytoplasmatischer Antikörper) initial positiv, im Verlauf normwertig. Alle weiteren Antikörper [Anti-SSA (SSA: Sjögren-Syndrom-Antigen A), Anti-SSB (SSB: Sjögren-Syndrom-Antigen B), Anti-U1-RNP (Anti-U1-Ribonukleoprotein), RNPA (Antikörper A gegen U1-RNP), RNPC (Antikörper B gegen U1-RNP), Anti-SCL 70 (SCL 70: Anti-Topoisomerase I), Anti-ds-DNA (ds-DNA: Doppelstrang-Desoxyribonukleinsäure), Anti-Kardiolipin-IgG (IgG: Immunglobulin G), Anti-Kardiolipin-IgM (IgM: Immunglobulin M), Phosphatidyl-Serin-IgG/IgM, β2-Glykoprotein-1-IgG/IgM] und C3C, C4 negativ. Kein Nachweis einer akuten oder durchgemachten Hepatitis-B-Infektion. Im Urin leichte tubuläre Proteinurie, kein Nachweis von Zylindern. Wie lautet Ihre Diagnose? Ob Sie mit Ihrer Vermutung richtig liegen, lesen Sie hier! Abb. 1c, d: Befund am 3. Tag nach Aufnahme: Laser-Doppler-Scan der rechten Hand (Sicht auf c Handrücken, d Handinnenfläche; Haltung der Hand nicht mit klinischen Fotos in Abb. 1a, b korrespondierend): nur geringe Perfusion der Mikrozirkulation, gesteigerte Perfusion über dem Ringfingermittelgelenk. Springer Medizin ×

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