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Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde 6/2015

01.06.2015 | Pädiatrische Pneumologie | Konsensuspapiere

S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“

Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa

verfasst von: Prof. Dr. F.-M. Müller, J. Bend, I. Huttegger, A. Möller, C. Schwarz, M. Abele-Horn, M. Ballmann, J. Bargon, I. Baumann, W. Bremer, R. Bruns, F. Brunsmann, R. Fischer, C. Geidel, H. Hebestreit, T.O. Hirche, M. Hogardt, S. Illing, A. Koitschev, M. Kohlhäufl, R. Mahlberg, J.G. Mainz, S. Pfeiffer-Auler, M. Puderbach, J. Riedler, B. Schulte-Hubbert, L. Sedlacek, H. Sitter, C. Smaczny, D. Staab, B. Tümmler, R.-P. Vonberg, T.O.F. Wagner, J. Zerlik, E. Rietschel

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 6/2015

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Zusammenfassung

Hintergrund

Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) ist eine der häufigsten autosomal-rezessiv vererbten Erkrankungen der kaukasischen Bevölkerung. Der genetische Defekt im CFTR-Gen führt zu einer Verringerung des Chloridionentransports an der Zellmembran. Die resultierende Dehydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms bedingt ihrerseits eine Reduktion der Sekret-Clearance. Die Folge ist eine Multiorganerkrankung. Die pulmonale Manifestation mit chronischen Infektionen und der Inflammation ist hierbei die dominierende Todesursache. Akute und chronische Infektion mit Pseudomonas aeruginosa (PA) können zu einem Abfall in der Lungenfunktion führen und sich direkt negativ auf die Überlebenswahrscheinlichkeit auswirken.

Ziel der Arbeit

Die Entwicklung der ersten klinischen S3-Leitlinie für die Mukoviszidose hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie bei einem ersten Nachweis von PA in Deutschland, Österreich und der Schweiz zu vereinheitlichen und zu optimieren. Zugleich sollen Impulse für weitere Forschungsaktivitäten und Leitlinienentwicklungen gegeben werden.

Material und Methode

Auf der Grundlage eines Cochrane-Reviews wurde eine systematische Literaturrecherche im Zeitraum von 1995 bis November 2011 (Update September 2014) durchgeführt. Von den 286 resultierenden Originalarbeiten wurden 6 randomisierte klinische Studien und 8 weitere Eradikationsstudien niedrigerer Evidenz als relevant identifiziert und ausgewertet. Experten aus 13 wissenschaftlich-medizinischen Fachgesellschaften und Verbänden prüften anhand dieser Originalarbeiten und unter Zuhilfenahme von nationalen und internationalen Leitlinien und Konsensuspapieren die Evidenz als Grundlage für die Formulierung von 36 Empfehlungen in einem nominalen Gruppenprozess.

Ergebnisse

Die Auswertung der Eradikationsstudien zeigt, dass eine frühe antibiotische Eradikationstherapie für Patienten mit CF effektiv ist. Welches Therapieregime am erfolgversprechendsten ist, kann aufgrund von zu wenigen Daten aus vergleichenden Untersuchungen nicht entschieden werden. Nach Auswertung aller Hinweise konnten jedoch die folgenden Kernempfehlungen getroffen werden: Die frühe Eradikation sollte mittels Tobramycin inhalativ für 4 Wochen oder mittels Ciprofloxacin p.o., kombiniert mit Colistin inhalativ über 3 Wochen, durchgeführt werden. Für den Fall, dass eine Inhalation nicht möglich ist, sollte eine i.v.-Kombinationstherapie als Möglichkeit in Betracht gezogen werden. Falls eine Therapie mit inhalativen und oralen Antibiotika nicht zur Eradikation führt, sollte eine Kombinationstherapie aus i.v.-Antibiotika und inhalativem Colistin durchgeführt werden. Bei einer pulmonalen Exazerbation und erstem Nachweis von PA wird eine sequenzielle Kombination aus i.v.- und inhalativem Antibiotikum empfohlen.

Schlussfolgerungen

Die frühe Eradikationstherapie von PA bei Mukoviszidose ist effektiv und kann nach der vorliegenden Leitlinie durchgeführt werden. Es konnte in den vorliegenden Studien keine Überlegenheit eines Therapieregimes gezeigt werden. Weitere vergleichende sowie Studien zur Beteiligung der oberen Atemwege sollten in Zukunft durchgeführt werden.
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Metadaten
Titel
S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“
Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa
verfasst von
Prof. Dr. F.-M. Müller
J. Bend
I. Huttegger
A. Möller
C. Schwarz
M. Abele-Horn
M. Ballmann
J. Bargon
I. Baumann
W. Bremer
R. Bruns
F. Brunsmann
R. Fischer
C. Geidel
H. Hebestreit
T.O. Hirche
M. Hogardt
S. Illing
A. Koitschev
M. Kohlhäufl
R. Mahlberg
J.G. Mainz
S. Pfeiffer-Auler
M. Puderbach
J. Riedler
B. Schulte-Hubbert
L. Sedlacek
H. Sitter
C. Smaczny
D. Staab
B. Tümmler
R.-P. Vonberg
T.O.F. Wagner
J. Zerlik
E. Rietschel
Publikationsdatum
01.06.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 6/2015
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-015-3354-3

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