Pädiatrische Rheumatologie

Inhaltsverzeichnis

1. Frontmatter

2. 1. Grundlagen der Autoimmunität

   O. Frey, T. Kamradt, N. Wagner, J. Roth, J.-P. Haas, G. Horneff, F. Zepp, G. Dannecker

   Zusammenfassung

   T-Lymphozyten (T-Zellen) nehmen bei der Bildung von Immunantworten eine wesentliche Rolle ein, da sie einerseits wichtige Effektorzellen des Immunsystems sind und andererseits bedeutende Aufgaben bei der Initiation, der Aufrechterhaltung und der Regulation von Immunantworten erfüllen. Wohl am deutlichsten wird die zentrale Rolle dieser Zellpopulation am Beispiel der HIV-Infektion illustriert, in deren Folge es aufgrund eines zunehmenden Mangels an T-Helferzellen zu opportunistischen Infektionen kommt, die letztendlich tödlich verlaufen.

3. 2. Untersuchungstechniken

   S. Benseler, J. Brunner, T. von Kalle, M. von Zieger, P. Winkler

   Zusammenfassung

   Die körperliche Untersuchung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen ist ein essenzieller Bestandteil der Diagnosestellung, des Aktivitätsmonitorings und der Beurteilung von Behandlungsergebnissen wie dem Erreichen einer Remission oder dem Auftreten eines Rezidivs. Die Standardisierung der Untersuchungstechniken in den kinderrheumatologischen Zentren macht die Vergleichbarkeit von spezifischen Erkrankungen zwischen einzelnen Patienten, zwischen Zentren und zwischen Ländern und Bevölkerungsgruppen möglich.

4. 3. Pharmakotherapie

   N. Wagner, T. Niehues, H. Michels, N.M. Wulffraat, C.A. Lindemans, J.F. Swart

   Zusammenfassung

   Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) sind die am häufigsten eingesetzte Medikamentengruppe. Sie hemmen die Cyclooxygenase (COX-1 und COX-2) und greifen damit in die Prostaglandinsynthese ein. Vor allem die analgetischen und antiphlogistischen Eigenschaften begründen die häufige Verwendung. Neben den rheumatischen Erkrankungen, für die im Wesentlichen NSAR rezeptiert werden, zählen Schmerzzustände, insbesondere Spannungskopfschmerzen, Fieber, Dysmenorrhö, Sportverletzungen, aber auch der prophylaktische Einsatz für thromboembolische Ereignisse und intestinale Polyposis gehört zu den Indikationsgebieten. In vielen Ländern, so auch in Deutschland, sind NSAR z. T. rezeptfrei erhältlich, so dass die Selbstmedikation ohne direkte ärztliche Supervision eine wesentliche Rolle bei der Vermarktung spielt. In den USA werden gezielt verbraucherbezogene Werbekampagnen für NSAR durchgeführt. Mehr als 20% der Menschen über 65 Jahren nehmen häufig NSAR ein.

5. 4. Juvenile idiopathische Arthritis

   K. Minden, M. Frosch, J. Roth, D. Holzinger, G. Ganser, G. Dannecker, D. Föll, H.J. Girschick, C. Huemer, A. Heiligenhaus, C. Tappeiner, U. Neudorf, S. Bechtold-Dalla Pozza

   Zusammenfassung

   Das Gelenkrheuma im Kindesalter umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal die chronische Gelenkentzündung unbekannter Ursache ist. Die Identifizierung dieser Erkrankung erfolgt, bei weitgehend unbekannter Ätiopathogenese und fehlenden pathognomonischen Krankheitsmerkmalen, anhand einer Kombination von klinischen, labormedizinischen und anderen Merkmalen.

6. 5. Reaktive und parainfektiöse Arthritiden

   H.J. Girschick, H.I. Huppertz, U. Neudorf

   Zusammenfassung

   Reaktive Arthritiden setzen sich zusammen aus einer diversen Gruppe von inflammatorischen Gelenkerkrankungen, die im Anschluss an Infektionen im Bereich des Genitales, der Harnwege, des Gastrointestinaltrakts, aber auch einer Vielzahl von anderen Organen und Geweben auftreten. Es handelt sich dabei wahrscheinlich um die größte Gruppe innerhalb der rheumatischen Gelenkerkrankungen im Kindesalter. Bakteriell assoziierte reaktive Arthritiden können in mit HLA-B27-assoziierte und nicht assoziierte Arthritiden unterschieden werden (Toivanen u. Toivanen 2004). Zu den nicht HLA-B27-assoziierten Erkrankungen zählen die Lyme-Borreliose und das rheumatische Fieber. Diese zwei Entitäten werden an anderer Stelle gesondert behandelt. Arthritiden unmittelbar während oder im Anschluss von viralen Erkrankungen werden ebenfalls zu der Übergruppe reaktiver postinfektiöser Arthritiden gezählt, auch wenn streng genommen ein Virusnachweis gegen eine postinfektiöse Genese spricht (Naides 1993).

7. 6. Systemischer Lupus erythematodes

   N. Wagner, D. Haffner, K. Tenbrock, G. Dannecker

   Zusammenfassung

   Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine B-Zellvermittelte, schubweise verlaufende Autoimmunerkrankung, von der zahlreiche Organe betroffen sein können. Charakteristisch für den SLE sind Autoantikörper, die gegen Zellkernbestandteile gerichtet sind. Diese Autoantikörper verursachen direkte Schädigungen von Organen, darüber hinaus entsteht durch komplementbindende Immunkomplexe eine Vaskulitis, die sekundär Organschäden nach sich zieht. Kriterien zur Diagnose des SLE sind zuletzt 1997 in überarbeiteter Form vom American College of Rheumatology aufgestellt worden. Von herausgehobener prognostischer Bedeutung ist das Ausmaß der Beteiligung der Nieren. Unbehandelt ist die Prognose schlecht, durch immunsuppressive Therapie hat sie sich dramatisch gebessert.

8. 7. Dermatomyositis

   A. Thon

   Zusammenfassung

   Die Dermatomyositis ist eine systemische autoimmune Vaskulopathie unklarer Ätiologie. Hauptmanifestationen sind charakteristische Hauterscheinungen, eine Entzündung der quergestreiften Muskulatur und der mögliche Befall weiterer Organe.

9. 8. Sklerodermie und Sharp-Syndrom

   I. Foeldvari

   Zusammenfassung

   Das Wort »scleroderma« bedeutet harte Haut. Die Erkrankung Sklerodermie hat jedoch wesentlich mehr Facetten als nur die Verhärtung der Haut. Alle Formen der Sklerodermie sind im Kindesalter selten. Die häufigste Form im Kindesalter ist die lokalisierte Sklerodermie (LS). Sie unterscheidet sich von der systemischen Sklerodemie (SSc) dadurch, dass sie sich meistens nur auf die Haut und das subkutane Gewebe beschränkt, aber ungefähr 10% der Patienten haben auch eine extrakutane Beteiligung.

10. 9. Vaskulitiden

    G. Dannecker, T. Hospach, J. Kümmerle-Deschner, S. Benseler, T. Kallinich, R. Keitzer, M. Frosch, J. Roth

    Zusammenfassung

    Die Kawasaki-Erkrankung, im deutschen Sprachraum häufiger als Kawasaki-Syndrom (KS) bezeichnet, ist eine akute, systemische und selbst begrenzende fieberhafte Erkrankung, die durch eine nekrotisierende Vaskulitis hauptsächlich der kleinen und mittleren Arterien gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist charakterisiert durch Fieber, bilaterale nichteitrige Konjunktivitis, Erythem der Lippen und der Mundschleimhaut, Veränderungen an den Extremitäten, Ausschlag und zervikale Lymphadenopathie. Klinisch besonders wichtig ist die Entwicklung von Koronararterienaneurysmen oder -ektasien, die ohne adäquate Behandlung bei 15–25% der Erkrankten auftreten. Damit hat das KS das rheumatische Fieber als die häufigste Ursache von erworbenen Herzerkrankungen abgelöst.

11. 10. Periodische Fiebersyndrome

    T. Kallinich

    Abstract

    »The rhythmic recurrence of disease is an age-old problem. It puzzled ancient physicians who supposed the rhythm to be controlled by cosmic influences... A number of factors suggest a unity of periodic disorders: The cycles and episodes are of similar duration, they usual are benign, they often begin in childhood, recur unchanged for decades and heredity occasionally is evident. There is an overlapping of symptoms and signs in many of the disorders often great enough at times to confuse classification.« (Aus Reimann 1951: »Periodic Disease «).

12. 11. Nichtrheumatische Ursachen von Arthralgien und Arthritiden

    T. Wirth, G. Horneff, W. Mannhardt-Laakmann, F. Zepp, M. Weiß, H.J. Girschick, H. Morbach, S. Bielack, F. Schilling

    Zusammenfassung

    Das muskuloskelettale System des heranwachsenden Menschen kann durch die verschiedenartigsten kongenitalen und erworbenen Erkrankungen betroffen werden. Zu den erworbenen Krankheitsbildern gehören im Wesentlichen durch akute und chronische Entzündungen, durch lokale aseptische Nekrosen oder durch Traumata und Tumoren verursachte pathologische Veränderungen. Alle Krankheitsbilder beeinflussen die Statik und die Funktion des Bewegungsapparats. Deshalb sind eine sorgfältige Anamnese und eine systematische Untersuchung des Betroffenen unter vor allem funktionellen Gesichtspunkten die Grundvoraussetzung zur Erfassung der komplexen Pathologie und ihrer Auswirkung auf den gesamten Bewegungsapparat.

13. 12. Idiopathische muskuloskelettale Schmerzverstärkungssyndrome

    T. Hospach

    Zusammenfassung

    Unter einem idiopathischen muskuloskelettalen Schmerzverstärkungssyndrom versteht man einen Symptomenkomplex, bei dem es zu inadäquat stark empfundenen Schmerzen kommt. Dieser Zusammenhang drückt sich auch in der Bezeichnung Schmerzverstärkungssyndrom aus. Im Gefolge treten Hautveränderungen, funktionell-muskuloskelettale Störungen sowie im Spätstadium auch eine Dystrophie auf. Die Beeinträchtigung des allgemeinen, sozialen und psychischen Befindens kann dabei erheblich sein (Konijenber et al. 2005; Murray et al. 2000). Von einer Chronifizierung ist auszugehen, wenn die Symptomatik länger als 3 Monate anhält.

14. Backmatter