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29.01.2018 | Pädiatrische Rheumatologie | Kasuistiken | Ausgabe 3/2019

Monatsschrift Kinderheilkunde 3/2019

Seltene Ursache einer Hämoptyse

Fünfzehnjährige Patientin mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 3/2019
Autoren:
T. Thurm, K. Giehl, M. Flaig, K. Reiter, PD Dr. F. Hoffmann
Wichtige Hinweise

Redaktion

B. Koletzko, München
T. Lücke, Bochum
E. Mayatepek, Düsseldorf
N. Wagner, Aachen
S. Wirth, Wuppertal
F. Zepp, Mainz
K. Reiter und F. Hoffmann teilen sich die „last authorship“.

Zusammenfassung

Vorgestellt wird der Fall eines 15-jährigen Mädchens mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; Churg-Strauss-Syndrom, CSS). Unter Steroidtherapie kam es zu einer raschen Besserung der Hämoptysen. Eine Steroidfreiheit konnte im Sieben-Monate-Follow-up nicht erreicht werden. Die Patientin litt zuvor längere Zeit an einem therapierefraktären Asthma bronchiale, das bei CSS typischerweise gemeinsam mit einer Bluteosinophilie einhergeht. Gefährlich sind v. a. eine kardiale und eine neurologische Manifestation mit hoher Mortalität im Generalisationsstadium. Als übliche Therapieoption hat sich eine systemische Steroidtherapie mit ggf. steroidsparenden Immunsuppressiva etabliert.

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