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Panarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom

Vaskulitiden vorwiegend mittelgroßer und kleiner Gefäße

Erschienen in:

Zusammenfassung

Panarteriitis nodosa (PAN) und Kawasaki-Syndrom (KS) sind seltene Formen der primären Vaskulitiden mit heterogenen Manifestationen und Krankheitsverläufen. Sie werden nach der Chapel Hill Consensus Conference 2012 zu den Vaskulitiden vorwiegend mittelgroßer und kleiner Gefäße gezählt. Definitionsgemäß und in Abgrenzung zur mikroskopischen Polyangiitis (MPA) sind bei der PAN und dem KS „mikroskopische“ Gefäße, also Arteriolen, Venulen und Kapillaren einschließlich der Glomerula nicht befallen, serologisch lassen sich antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) nicht nachweisen. Die Diagnostik basiert wesentlich auf der typischen klinischen Symptomkonstellation, der Angiographie, dem Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen und bei der PAN auf der histopathologischen Sicherung. Die schweregrad- und prognoseabhängigen Therapieoptionen des KS im Kindesalter sowie der PAN im Kindes- und im Erwachsenenalter werden dargestellt.
Titel
Panarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom
Vaskulitiden vorwiegend mittelgroßer und kleiner Gefäße
Verfasst von
Dr. med. Ulrike Sixdorf
Prof. Dr. med. Elisabeth Märker-Hermann
Publikationsdatum
02.01.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 2/2024
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-023-01637-4
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