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01.04.2009 | Der interessante Fall | Ausgabe 2/2009

Gefässchirurgie 2/2009

Parkes-Weber-Syndrom

Verlauf und Management dieser systemischen Angiodysplasie

Zeitschrift:
Gefässchirurgie > Ausgabe 2/2009
Autoren:
Dr. T. Strohschneider, S. Lange, H. Hanke

Zusammenfassung

Angiodysplasien vom Typ des Parkes-Weber-Syndrom sind im klinischen Alltag selten. Die typischen Merkmale sind arteriovenöse Malformationen mit Makrofisteln und eine Gliedmaßenhypertrophie. Das Parkes-Weber-Syndrom lässt sich eindeutig von anderen Angiodysplasie-Syndromen wie dem Klippel-Trenaunay- und dem Servelle-Martorell-Syndrom unterscheiden. Die Abgrenzung ist wichtig, weil sich die Therapie beim Parkes-Weber-Syndrom (chirurgisch, interventionell) von den beiden anderen (konservativ) unterscheidet. Die Therapie der ersten Wahl ist die perkutane Katheterembolisation von Makrofisteln. Bei Eintreten von typischen Komplikationen wie rezidivierenden Ulkusblutungen, Ausbildung von distalen Nekrosen und zunehmender kardialer Belastung durch die hohen Shuntvolumina bleibt als Ultima Ratio oft nur die Extremitätenamputation.

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