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Erschienen in: Gefässchirurgie 2/2009

01.04.2009 | Der interessante Fall

Parkes-Weber-Syndrom

Verlauf und Management dieser systemischen Angiodysplasie

verfasst von: Dr. T. Strohschneider, S. Lange, H. Hanke

Erschienen in: Gefässchirurgie | Ausgabe 2/2009

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Zusammenfassung

Angiodysplasien vom Typ des Parkes-Weber-Syndrom sind im klinischen Alltag selten. Die typischen Merkmale sind arteriovenöse Malformationen mit Makrofisteln und eine Gliedmaßenhypertrophie. Das Parkes-Weber-Syndrom lässt sich eindeutig von anderen Angiodysplasie-Syndromen wie dem Klippel-Trenaunay- und dem Servelle-Martorell-Syndrom unterscheiden. Die Abgrenzung ist wichtig, weil sich die Therapie beim Parkes-Weber-Syndrom (chirurgisch, interventionell) von den beiden anderen (konservativ) unterscheidet. Die Therapie der ersten Wahl ist die perkutane Katheterembolisation von Makrofisteln. Bei Eintreten von typischen Komplikationen wie rezidivierenden Ulkusblutungen, Ausbildung von distalen Nekrosen und zunehmender kardialer Belastung durch die hohen Shuntvolumina bleibt als Ultima Ratio oft nur die Extremitätenamputation.
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Metadaten
Titel
Parkes-Weber-Syndrom
Verlauf und Management dieser systemischen Angiodysplasie
verfasst von
Dr. T. Strohschneider
S. Lange
H. Hanke
Publikationsdatum
01.04.2009
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Gefässchirurgie / Ausgabe 2/2009
Print ISSN: 0948-7034
Elektronische ISSN: 1434-3932
DOI
https://doi.org/10.1007/s00772-008-0630-8

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