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Erschienen in: Der Pathologe 1/2007

01.02.2007 | Schwerpunkt: Lymphome als Organerkrankungen

Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms

verfasst von: Dr. A. Zettl, T. Rüdiger, H.K. Müller-Hermelink

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 1/2007

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Zusammenfassung

Das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (ETL) stellt das häufigste T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts dar. Üblicherweise manifestiert es sich klinisch als Tumor mit Zöliakie-artigen Prodromalsymptomen einer Malabsorption, häufig jedoch auch als spontane Darmperforation. Innerhalb der morphologisch sehr variablen ETL lassen sich immunhistochemisch, genetisch und möglicherweise auch pathogenetisch 2 Typen abgrenzen. 80% der ETL zeigen eine enge Assoziation mit Zöliakie, eine pleomorphe Zytomorphologie, meist keine Expression von CD8 sowie CD56. 20% der ETL zeigen eine monomorph klein- bis mittelgroßzellige Zytomorphologie sowie häufige Expression von CD56 und CD8, während eine Assoziation mit Zöliakie eher selten ist. Genetisch zeigen ETL häufig chromosomale Zugewinne von 9q33-q34.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Isaacson P, Wright D, Ralfkiaer E, Jaffe ES (2001) Enteropathy-type T-cell lymphoma. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (eds) World Health Organization Classification of Tumours. Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC, Lyon, pp 208–209 Isaacson P, Wright D, Ralfkiaer E, Jaffe ES (2001) Enteropathy-type T-cell lymphoma. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (eds) World Health Organization Classification of Tumours. Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC, Lyon, pp 208–209
2.
Zurück zum Zitat Isaacson PG, Wright DH (1978) Malignant histiocytosis of the intestine. Its relationship to malabsorption and ulcerative jejunitis. Hum Pathol 9: 661–677PubMed Isaacson PG, Wright DH (1978) Malignant histiocytosis of the intestine. Its relationship to malabsorption and ulcerative jejunitis. Hum Pathol 9: 661–677PubMed
3.
Zurück zum Zitat Isaacson PG, O’Connor NT, Spencer J et al. (1985) Malignant histiocytosis of the intestine: a T-cell lymphoma. Lancet 18: 688–691CrossRef Isaacson PG, O’Connor NT, Spencer J et al. (1985) Malignant histiocytosis of the intestine: a T-cell lymphoma. Lancet 18: 688–691CrossRef
4.
Zurück zum Zitat O’Farelly C, Feighery C, O’Brian DS et al. (1986) Humoral response to wheat protein in patients with coeliac disease and enteropathy associated T cell lymphoma. Br Med J (Clin Res Ed) 293: 908–910 O’Farelly C, Feighery C, O’Brian DS et al. (1986) Humoral response to wheat protein in patients with coeliac disease and enteropathy associated T cell lymphoma. Br Med J (Clin Res Ed) 293: 908–910
5.
Zurück zum Zitat Daum S, Hummel M, Weiss D et al. (2000) Refractory sprue syndromes with clonal intraepithelial lymphocytes evolving into overt enteropathy-type T-cell lymphoma. Digestion 62: 60–65CrossRefPubMed Daum S, Hummel M, Weiss D et al. (2000) Refractory sprue syndromes with clonal intraepithelial lymphocytes evolving into overt enteropathy-type T-cell lymphoma. Digestion 62: 60–65CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Gale J, Simmonds PD, Mead GM et al. (2000) Enteropathy-type T-cell lymphoma: clinical features and treatment of 31 patients in a single institution. J Clin Oncol 18: 795–803PubMed Gale J, Simmonds PD, Mead GM et al. (2000) Enteropathy-type T-cell lymphoma: clinical features and treatment of 31 patients in a single institution. J Clin Oncol 18: 795–803PubMed
7.
Zurück zum Zitat Isaacson PG, Du MQ (2005) Gastrointestinal lymphoma: where morphology meets molecular biology. J Pathol 205: 255–274CrossRefPubMed Isaacson PG, Du MQ (2005) Gastrointestinal lymphoma: where morphology meets molecular biology. J Pathol 205: 255–274CrossRefPubMed
8.
Zurück zum Zitat Chott A, Vesely M, Simonitsch I et al. (1999) Classification of intestinal T-cell neoplasms and their differential diagnosis. Am J Clin Pathol 111: S68–S74PubMed Chott A, Vesely M, Simonitsch I et al. (1999) Classification of intestinal T-cell neoplasms and their differential diagnosis. Am J Clin Pathol 111: S68–S74PubMed
9.
Zurück zum Zitat Chott A, Haedicke W, Mosberger I et al. (1998) Most CD56+ intestinal lymphomas are CD8+CD5- T-cell lymphomas of monomorphic small to medium size histology. Am J Pathol 153: 1483–1490PubMed Chott A, Haedicke W, Mosberger I et al. (1998) Most CD56+ intestinal lymphomas are CD8+CD5- T-cell lymphomas of monomorphic small to medium size histology. Am J Pathol 153: 1483–1490PubMed
10.
Zurück zum Zitat Zettl A, Ott G, Makulik A et al. (2002) Chromosomal gains at 9q characterize enteropathy-type T-cell lymphoma. Am J Pathol 161: 1635–1645PubMed Zettl A, Ott G, Makulik A et al. (2002) Chromosomal gains at 9q characterize enteropathy-type T-cell lymphoma. Am J Pathol 161: 1635–1645PubMed
11.
Zurück zum Zitat Zettl A, Rüdiger T, Konrad MA et al. (2004) Genomic profiling of peripheral T-cell lymphoma, unspecified and anaplastic large T-cell lymphoma delineates novel recurrent chromosomal alterations. Am J Pathol 164: 1837–1848PubMed Zettl A, Rüdiger T, Konrad MA et al. (2004) Genomic profiling of peripheral T-cell lymphoma, unspecified and anaplastic large T-cell lymphoma delineates novel recurrent chromosomal alterations. Am J Pathol 164: 1837–1848PubMed
12.
Zurück zum Zitat Daum S, Cellier C, Mulder CJJ (2005) Refractory celiac disease. Best Pract Res Clin Gastroenterol 19: 413–424CrossRefPubMed Daum S, Cellier C, Mulder CJJ (2005) Refractory celiac disease. Best Pract Res Clin Gastroenterol 19: 413–424CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Cellier C, Delabesse E, Helmer C et al. (2000) Refractory sprue, celiac disease and enteropathy-associated T-cell lymphoma. Lancet 356: 203–208CrossRefPubMed Cellier C, Delabesse E, Helmer C et al. (2000) Refractory sprue, celiac disease and enteropathy-associated T-cell lymphoma. Lancet 356: 203–208CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Verkarre V, Asnafi V, Lecomte T et al. (2003) Refractory celiac diseae is a diffuse gastrointestinal disease. Gut 52: 205–211CrossRefPubMed Verkarre V, Asnafi V, Lecomte T et al. (2003) Refractory celiac diseae is a diffuse gastrointestinal disease. Gut 52: 205–211CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Verkarre V, Romana SP, Cellier C et al. (2003) Recurrent partial trisomy 1q22-q44 in clonal intraepithelial lymphocytes in refractory celiac sprue. Gastroenterology 125: 40–46CrossRefPubMed Verkarre V, Romana SP, Cellier C et al. (2003) Recurrent partial trisomy 1q22-q44 in clonal intraepithelial lymphocytes in refractory celiac sprue. Gastroenterology 125: 40–46CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms
verfasst von
Dr. A. Zettl
T. Rüdiger
H.K. Müller-Hermelink
Publikationsdatum
01.02.2007
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe 1/2007
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-006-0886-2

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