Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms

Das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (ETL) stellt das häufigste T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts dar. Üblicherweise manifestiert es sich klinisch als Tumor mit Zöliakie-artigen Prodromalsymptomen einer Malabsorption, häufig jedoch auch als spontane Darmperforation. Innerhalb der morphologisch sehr variablen ETL lassen sich immunhistochemisch, genetisch und möglicherweise auch pathogenetisch 2 Typen abgrenzen. 80% der ETL zeigen eine enge Assoziation mit Zöliakie, eine pleomorphe Zytomorphologie, meist keine Expression von CD8 sowie CD56. 20% der ETL zeigen eine monomorph klein- bis mittelgroßzellige Zytomorphologie sowie häufige Expression von CD56 und CD8, während eine Assoziation mit Zöliakie eher selten ist. Genetisch zeigen ETL häufig chromosomale Zugewinne von 9q33-q34.