Pathologie

Inhaltsverzeichnis

1. Frontmatter

2. Leber

   1. Frontmatter

   2. 1. Anatomie und Funktion der Leber

      Kurt Zatloukal, Matthias Schwab, Helmut Denk

      Zusammenfassung

      Das Kapitel beschreibt den strukturellen Aufbau und die zentralen Funktionen der Leber. Hierbei werden wesentliche Aspekte von Zellorganellen, die unterschiedlichen Zelltypen und die Leberarchitektur behandelt, wobei die Zusammenhänge von Struktur und Funktion sowie deren Relevanz für pathophysiologische und morphologische Veränderungen bei Lebererkrankungen hervorgehoben werden.

   3. 2. Fehlbildungen und Lebererkrankungen im Kindesalter

      Iris Tischoff

      Zusammenfassung

      Das Kapitel Fehlbildungen und Lebererkrankungen fasst die häufigsten Fehlbildungen der Leber zusammen und beschreibt die wichtigsten Hepatopathien im Kindesalter mit Hauptaugenmerk auf Cholestasen, Autoimmunerkrankungen der Leber, Virushepatitiden sowie die nichtalkoholische Fettlebererkrankung. Letztere gewinnt immer mehr an Bedeutung und stellt die häufigste chronische Lebererkrankung im Kindesalter dar. Darüber hinaus wird anhand von Tabellen ein Bezug des histopathologischen Bildes zu klinischen Parametern und differentialdiagnostischen Möglichkeiten hergestellt.

   4. 3. Vaskuläre Erkrankungen und Durchblutungsstörungen

      Thomas Longerich, Hans Peter Dienes, Peter Schirmacher

      Zusammenfassung

      Das Kapitel beschreibt die Anatomie und Physiologie der Leberdurchblutung, angeborene und erworbene Erkrankungen der Lebergefäße, pathologische Veränderungen der Lebergefäße bei akuten und chronischen Lebererkrankungen sowie die Auswirkungen systemischer Erkrankungen auf die Leber und Zirkulationsstörungen. Die Darstellung erfolgt differenziert für Pfortader, Leberarterie, Sinusoide und Lebervenen.

   5. 4. Hereditäre Lebererkrankungen

      Carolin Lackner, Alexander S. Knisely

      Zusammenfassung

      Das Kapitel befasst sich hauptsächlich mit den histologischen Veränderungen und der Pathogenese von zwei häufigen hereditären Lebererkrankungen, Morbus Wilson und hereditäre Hämochromatose. Zusätzlich wird eine Auswahl an metabolischen Lebererkrankungen abgehandelt, die mittels histologischer Routinemethoden diagnostizierbar sind. Den Text begleiten und ergänzen zahlreiche histologische Abbildungen und Tabellen. Besonderes Augenmerk richtet sich, neben der Beschreibung der Morphologie, auf klinisch-pathologische Korrelationen.

   6. 5. Medikamentös-toxischer Leberschaden (DILI)

      Luigi Terracciano, Sylvia Stadlmann, Luigi Tornillo

      Zusammenfassung

      Das Kapitel über den medikamentös-toxischen Leberschaden beschreibt die häufigsten Formen der Leberschäden, die durch verordnete oder frei erhältliche Medikamente, Heilkräuter oder Nahrungsmittelzusätze verursacht werden. Der erste Teil fasst die unterschiedlichen Pathomechanismen zusammen. Im zweiten Teil werden die medikamentös-toxische Autoimmunhepatitis, Steatose und Steatohepatitis sowie Fibrose und Cholestase dargestellt. Der Bezug der histopathologischen Muster zu den einzelnen Medikamenten, Heilkräutern oder Nahrungsmittelzusätzen wird tabellarisch zusammengefasst.

   7. 6. Alkoholische Lebererkrankungen (ALD)

      Carolin Lackner

      Zusammenfassung

      Das vorliegende Kapitel befasst sich mit der Pathogenese und der Histopathologie der alkoholischen Leberschädigung, einer weltweit zunehmenden Fettlebererkrankung. Da nur eine mäßige Korrelation zwischen biochemischen und klinischen Parametern sowie der histologischen Ausprägung bei alkoholischen Lebererkrankungen besteht, kommt der histologischen Untersuchung bei Diagnose, Differentialdiagnose, aber auch bei der Abschätzung der Prognose eine wichtige Bedeutung zu. Der Text wird durch zahlreiche histologische Abbildungen und Tabellen ergänzt. Besonderes Augenmerk richtet sich auf die Darstellung klinisch-pathologischer Korrelationen.

   8. 7. Akute und chronische Hepatitis

      Hans Peter Dienes, Uta Drebber

      Zusammenfassung

      Das Kapitel befasst sich mit den Formen der „Hepatitis“, die durch die eigentlichen Hepatitisviren (hepatotrope Viren) sowie durch nichthepatotrope Viren wie Epstein-Barr-Virus (EBV), Zytomegalievirus (CMV), Herpes-simplex-Virus (HSV) oder andere Viren hervorgerufen werden. Auch die selteneren Formen der nichtviralen infektiösen Hepatitis werden beschrieben. Besonderes Augenmerk wird auf die klinisch-pathologischen Korrelationen sowie auf die morphologischen Gemeinsamkeiten und Unterschiede gelegt, wobei zahlreiche histopathologische Abbildungen die theoretischen Grundlagen veranschaulichen.

   9. 8. Autoimmunhepatitis (AIH)

      Luigi Terracciano, Manuel Schlageter

      Zusammenfassung

      In diesem Kapitel werden nach einer kurzen Skizzierung des historischen Hintergrunds die verschiedenen Formen der Autoimmunhepatitis zusammengefasst. Den Schwerpunkt bilden Pathogenese und Pathomorphologie sowie die Korrelation mit der serologischen Klassifikation. Spezielle Formen („kryptogene“ Autoimmunhepatitis und Autoimmunhepatitis nach Lebertransplantation) werden ebenso dargestellt. Außerdem werden Histopathologie und Klinik der „Überlappungssyndrome“ beschrieben.

   10. 9. Intrahepatische Gallenwegserkrankungen

       Matthias Evert

       Zusammenfassung

       In diesem Kapitel werden die wichtigsten nichtneoplastischen Erkrankungen der intrahepatischen Gallenwege dargestellt. Nach der Abhandlung wichtiger terminologischer, anatomischer sowie allgemeiner pathomorphologischer Aspekte werden die im frühen Kindesalter relevanten Fehlbildungen der intrahepatischen Gallenwege ebenso detailliert besprochen wie die verschiedenen Cholangiopathien des Erwachsenen, insbesondere Autoimmunerkrankungen wie die primär biliäre Cholangitis und die primär sklerosierende Cholangitis.

   11. 10. Leberzirrhose und deren Komplikationen

       Cornelius Engelmann, Albrecht Böhlig, Thomas Berg

       Zusammenfassung

       Dieses Kapitel beschreibt das Endstadium einer Fibrosierung der Leber mit Umbau des Gewebes zu diffusen Regeneratknoten mit fibrösen Septen, die sich als Reaktion auf eine chronische, meist inflammatorische Schädigung des Parenchyms entwickeln. Es wird ein aktueller Überblick über die mit der Progression der Erkrankungen einhergehenden hämodynamischen Veränderungen und deren Folgen sowie über die Fortschritte auf dem Gebiet der nichtinvasiven Fibrosediagnostik gegeben. Ein besonderer Schwerpunkt liegt dabei auf der Beschreibung der Zirrhose-assoziierten Komplikationen und deren pathophysiologischen Grundlagen. Die Leberzirrhose als komplexe Multisystemerkrankung mit weitreichenden Auswirkungen auf verschiedene Organsysteme zu verstehen, ist Voraussetzung für die Entwicklung neuer und dringend benötigter therapeutischer Interventionen.

   12. 11. Tumoren der Leber

       Andrea Tannapfel

       Zusammenfassung

       Das Kapitel beschreibt neben der Pathologie primärer benigner und maligner Lebertumoren auch deren Ätiologie, Pathophysiologie, Therapie und Prognose. Der derzeitige Stand der molekularpathologischen Alterationen wird dargestellt, auch unter Berücksichtigung ihrer diagnostischen Wertigkeit. Die unterschiedlichen Entitäten werden unter dem Aspekt wichtiger, differentialdiagnostischer Parameter beschrieben. Die neue, aktuelle Subdifferenzierung der Leberzelladenome wird hinsichtlich ihrer klinischen Wertigkeit abgehandelt – immer vor dem Hintergrund der klinischen Bedeutung der Pathologie. Zahlreiche Abbildungen illustrieren die histopathologischen und auch makroskopischen Veränderungen. Die Tabellen fassen die Differentialdiagnosen prägnant zusammen.

   13. 12. Leber und Schwangerschaft

       Frank Lammert

       Zusammenfassung

       In diesem Kapitel werden die Leberkrankheiten in der Schwangerschaft, insbesondere die intrahepatische Schwangerschaftscholestase, das HELLP-Syndrom und die akute Schwangerschaftsfettleber, die einen häufigen Konsultationsgrund im hepatologischen Alltag darstellen, beschrieben. Da diese Lebererkrankungen Mutter und Kind gefährden können, verlangen sie eine interdisziplinäre strukturierte und zuverlässige Abklärung Die Diagnose einer schwangerschaftsspezifischen Leberkrankheit erfordert den Ausschluss von ko- und präexistenten Leberkrankheiten. In Einzelfällen liefert eine Leberbiopsie zusätzliche Informationen, insbesondere, wenn die Hepatopathie post partum persistiert.

   14. 13. Lebertransplantation

       Carolin Lackner, Stefan G. Huebscher

       Zusammenfassung

       In diesem Kapitel werden die histopathologischen Veränderungen der Leber, die bei Komplikationen nach Lebertransplantation auftreten, beschrieben und unter Berücksichtigung aktueller Daten zusammengefasst. Zahlreiche histologische Abbildungen und Tabellen ergänzen den Text.

3. Gallenblase, extrahepatische Gallenwege und Vater-Papille

   1. Frontmatter

   2. 14. Anatomie, Funktion und tumorartige Läsionen

      Anna Melissa Schlitter, Wolfgang Remmele

      Zusammenfassung

      Das Kapitel behandelt im ersten Teil die Anatomie der extrahepatischen Gallenwege, einschließlich der Vater-Papille, und macht die funktionelle Bedeutung der Strukturen deutlich. Der zweite Abschnitt des Kapitels beschäftigt sich mit den Formvarianten, Fehlbildungen und tumorartigen Läsionen, die schematisch, tabellarisch und im histologischen Bild dargestellt werden.

   3. 15. Stoffwechselstörungen, Kreislaufstörungen, Störungen der Motorik, traumatische Veränderungen und Fremdkörper

      Iris Tischoff, Andrea Tannapfel, Christian Wittekind

      Zusammenfassung

      Im Vordergrund dieses Kapitels steht die Cholesterose als häufigste primäre Stoffwechselstörung der Gallenblase. Ein weiterer Schwerpunkt stellt die Vaskulitis als Kreislaufstörung dar, wobei anhand aktueller Richtlinien ein Überblick über Vaskulitis-assoziierte Veränderungen in der Gallenblase gegeben werden soll.

   4. 16. Entzündungen und Cholelithiasis

      Iris Tischoff, Andrea Tannapfel, Christian Wittekind

      Zusammenfassung

      Das Kapitel gibt vor dem Hintergrund, dass in den letzten Jahren die Inzidenz der Cholezystitis und die Indikation zur Cholezystektomie gestiegen sind, einen Überblick über die verschiedenen Formen der akuten und chronischen Cholezystitis in Tabellen- und Abbildungsform sowie zu deren Ätiologie und Pathogenese. Zudem werden Ätiologie, Klassifikation und Pathogenese der Gallengangsteine sowie die Physiologie des Gallensäurestoffwechsels und der Gallesekretion näher beschrieben, um einen Überblick über die Komplexität der Cholelithiasis und deren damit verbundenen Folgeerkrankungen zu geben.

   5. 17. Tumoren der Gallenblase und der extrahepatischen Gallengänge

      Iris Tischoff, Andrea Tannapfel, Christian Wittekind

      Zusammenfassung

      Das Kapitel fasst primäre und sekundäre Tumoren dieser Lokalisation in Bezug auf Epidemiologie, Ätiologie, Pathogenese und Morphologie und unter Einbezug aktuell gültiger Tumorklassifikationen und differentialdiagnostischer Überlegungen sowie molekularpathologischer Veränderungen zusammen. Anhand von Tabellen und Abbildungen soll das Spektrum häufiger und seltener Tumoren prägnant dargestellt werden.

   6. 18. Ampulla Vateri

      Iris Tischoff, Christian Wittekind, Andrea Tannapfel

      Zusammenfassung

      Dieses Kapitel beschreibt neben Fehlbildungen, Funktionsstörungen, Traumata und Entzündungen vor allem die Tumoren der Ampulla Vateri. Die Darstellung erfolgt unter Einbezug der aktuell gültigen Tumorklassifikation mit Tabellen und Abbildungen.

4. Exokrines Pankreas

   1. Frontmatter

   2. 19. Anatomie, Funktion und Diagnostik

      Anna Melissa Schlitter, Günter Klöppel

      Zusammenfassung

      Das Kapitel behandelt im ersten Teil die Anatomie und die Embryologie des Pankreas. Mit Hilfe anatomischer Schemata und histologischer Abbildungen wird die morphologische Organisation des Parenchyms und dessen funktionelle Bedeutung deutlich gemacht. Ein zweiter Abschnitt des Kapitels führt in die bioptische und postoperative Diagnostik der Pankreaserkrankungen ein. Insbesondere wird auf die morphologischen Methoden und Möglichkeiten zur adäquaten Darstellung der Tumorbefunde in reseziertem Pankreasgewebe eingegangen.

   3. 20. Fehlbildungen

      Anna Melissa Schlitter, Günter Klöppel

      Zusammenfassung

      Das Kapitel behandelt die Fehlbildungen des Pankreas. Ein kurzer Abriss über anatomische Besonderheiten und Grundlagen für das Verständnis dieser Erkrankungen wird vorangestellt. Es folgen Darstellungen des Pancreas divisum, der Pankreasheterotopie (ektopes Pankreas), des Pancreas anulare, der Pankreasagenesie, der Pankreashyperplasie und der angeborenen Pankreaszysten. Für jede Erkrankung werden neben den allgemeinen Aspekten die makroskopischen und mikroskopischen Besonderheiten aufgeführt. Ausgewähltes Bildmaterial erleichtern die Diagnostik und das Verständnis.

   4. 21. Hereditäre Pankreaserkrankungen

      Günter Klöppel

      Zusammenfassung

      Das Kapitel behandelt die bekannten erblichen Erkrankungen wie zystische Fibrose und Hämochromatose. Es werden jedoch auch die „neueren“ Erbkrankheiten wie die Pankreasagenesie und das Shwachman-Diamond-Syndrom zur Sprache gebracht. Auf das familiäre (hereditäre) Pankreaskarzinom, die hereditäre Pankreatitis sowie die hereditären zystischen Veränderungen wird nur kurz eingegangen, da diese Erkrankungen primär in den Kapiteln zu den Tumoren und zur Pankreatitis behandelt werden.

   5. 22. Pankreatitis

      Günter Klöppel, Jutta Lüttges, Bence Sipos

      Zusammenfassung

      Das Kapitel behandelt die Pankreatitis, unterteilt in akute und chronische Pankreatitis. Die Pathologie wird ergänzt durch die Besprechung der Ätiologie, Pathogenese, Epidemiologie und Klinik. Die akute wie die chronische Pankreatitis werden in Subtypen wie die alkoholische, hereditäre, tropische, autoimmune und obstruktive Pankreatitis unterteilt. Ausgewähltes Bildmaterial erleichtert die Diagnostik und das Verständnis.

   6. 23. Sekundäre, tumorartige, zystische und transplantationsbedingte Pankreasveränderungen

      Katharina Tiemann, Günter Klöppel

      Zusammenfassung

      Das Kapitel beschäftigt sich mit einem breiten Spektrum an Veränderungen. Es behandelt die Befunde bei Durchblutungsstörungen und Traumata des Pankreas, weiterhin die tumorartigen zystischen Läsionen. Hierbei werden nur erworbene Zysten (mit Ausnahme der Pseudozysten) und Sonderformen von Zysten behandelt. Ferner werden die seltenen Veränderungen im Bereich der Azini sowie die häufigen Veränderungen im Bereich der Gänge und des Interstitiums (Fibrose, Lipomatose) besprochen. Zum Schluss werden die Pankreasveränderungen im Rahmen einer Pankreastransplantation erörtert.

   7. 24. Solide und zystische nichtendokrine Tumoren des Pankreas

      Günter Klöppel, Irene Esposito, Atsuko Kasajima, Björn Konukiewitz, Jutta Lüttges, Bence Sipos

      Zusammenfassung

      Das Kapitel behandelt, ausgehend von der WHO-Klassifikation, die ganze Pathologie der soliden und zystischen Tumoren des Pankreas mit Ausnahme der neuroendokrinen Neoplasien, die im Band zur Pathologie des Urogenitale, der endokrinen Organe, der Gelenke und der Knochen zur Sprache kommen. Bei den soliden Tumoren werden umfassend das sporadische und familiäre duktale Adenokarzinom (mitsamt seiner PanIN-Vorläuferläsionen), das Azinuszellkarzinom und die solide pseudopapilläre Neoplasie besprochen. Bei den zystischen Tumoren stehen die immer wichtiger und wegen ihrer verbesserten radiologischen Identifizierung immer häufiger werdenden intraduktalen Neoplasien an erster Stelle, gefolgt von den muzinös- und serös-zystischen Neoplasien. Den Abschluss bilden seltene und ungewöhnliche Neoplasien sowie tumorartige Läsionen wie die autoimmune Pankreatitis. Bei allen Tumoren wird auf die gegenwärtigen Therapieformen und Prognoseparameter sowie auf die molekulare Genetik im Hinblick auf die diagnostische Charakterisierung und mögliche therapeutische Bedeutung eingegangen.

5. Backmatter