Erschienen in:
04.08.2016 | Hämatologische Neoplasien | Schwerpunkt: Mediastinum
Mediastinale Keimzelltumoren
verfasst von:
F. Bremmer, P. Ströbel
Erschienen in:
Die Pathologie
|
Ausgabe 5/2016
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Zusammenfassung
Neben den Gonaden ist das Mediastinum die am häufigsten von Keimzelltumoren (KZT) befallene Körperregion. Insgesamt handelt es sich bei etwa 16 % aller mediastinalen Neoplasien um KZT. Nach allen bislang vorliegenden Daten unterscheiden sich gonadale und mediastinale KZT morphologisch und genetisch nicht, es existieren aber zahlreiche Besonderheiten, die es zu beachten gilt. Es existiert eine klinisch und biologisch hochrelevante bimodale Altersverteilung. Bei präpubertalen Kindern beiderlei Geschlechts kommen ausschließlich Teratome und Dottersacktumoren mit überwiegend günstiger Prognose vor. Nach der Pubertät treten maligne KZT fast ausschließlich bei Männern auf, die Prognose wird hier, wie bei gonadalen oder anderen extragonadalen KZT, wesentlich von der histologischen Zusammensetzung des Tumors beeinflusst. Mediastinale KZT sind deutlich häufiger als KZT anderer Lokalisationen mit sogenannter somatischer Malignität (klonal verwandten, nicht-keimzelligen Neoplasien) assoziiert. Insbesondere die für andere KZT nicht beschriebene Assoziation zwischen mediastinalen Dottersacktumoren und somatischen hämatologischen Neoplasien (u. a. Myelodysplasien und Leukämien) ist prognostisch sehr ungünstig.