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Child's Nervous System
Erschienen in:

11.08.2023 | Case Report

Pediatric primary intracranial angiosarcoma with epithelioid differentiation: a surgeon’s dilemma

verfasst von: Tejasvi Singh Randhawa, Ashish Aggarwal, Debyajyoti Chatterjee, Mayur Gopichand Gharat, Raghav Singla, Chirag Ahuja

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 1/2024

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Abstract

Angiosarcoma is a rare form of soft tissue sarcoma originating from endothelial tissue, accounting for < 1% of all sarcomas. Primary epithelioid angiosarcomas of the central nervous system (CNS) are even more elusive, with only four reports described in the literature. In this article, we describe the first case in pediatric population, with a brief literature review regarding this entity. A 13-year-old girl presented to emergency services with raised intracranial pressure. MRI demonstrated a heterogenous lesion in the temporal lobe. She underwent emergency craniotomy and subtotal excision of the tumor. Eventually the patient developed multiple infarcts and succumbed post operatively. Pre-operative diagnosis on radiology is difficult considering the rarity of this entity and heterogeneity in radiological appearance. One needs to have a high degree of suspicion to consider angiosarcoma as a radiological differential. Overall prognosis remains poor. Early adjuvant treatment may improve overall survival.
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Metadaten
Titel
Pediatric primary intracranial angiosarcoma with epithelioid differentiation: a surgeon’s dilemma
verfasst von
Tejasvi Singh Randhawa
Ashish Aggarwal
Debyajyoti Chatterjee
Mayur Gopichand Gharat
Raghav Singla
Chirag Ahuja
Publikationsdatum
11.08.2023
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 1/2024
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-023-06114-9

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