Hautfragilität bei blasenbildenden Autoimmundermatosen

Bei zahlreichen Krankheitsbildern werden Haut- und/oder Schleimhautveränderungen durch Blasen, Wunden oder Erosionen dominiert. Diese Veränderungen können zwar bei infektiösen, traumatischen, metabolischen oder entzündlichen Prozessen beobachtet werden, sind aber in der Regel klinische Kennzeichen einer Störung der zytoarchitektonischen Stabilität der Haut. Mehrere Proteine, z. B. diejenigen, die in der dermal-epidermalen Junktionszone lokalisiert sind und die Hemidesmosomen bilden, oder diejenigen, die die epidermalen Desmosomen bilden, sind für die Aufrechterhaltung der Hautintegrität entscheidend. Funktionsstörungen können genetisch bedingt sein, weil die Produktion spezifischer Proteine gestört ist oder fehlt (z. B. Epidermolysis bullosa), oder sie können auf Autoimmunerkrankungen zurückzuführen sein, die zur Bildung autoreaktiver Antikörper führen, die sich gegen desmosomale oder hemidesmosomale Hautantigene richten. Die letztgenannte Gruppe von Krankheiten wird klassischerweise als autoimmune Blasenbildung der Haut bezeichnet. Sie lassen sich in die Pemphigoidgruppe, bei der die Antigene Bestandteile der Hemidesmosomen sind, und die Pemphigusgruppe, bei der desmosomale Proteine das Ziel sind, unterteilen. In dieser Übersichtsarbeit wird ein kurzes Vademekum der Autoimmunerkrankungen der Haut gegeben, die mit der Fragilität der Haut assoziiert sind.