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Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde 12/2017

15.11.2017 | Primäre Immundefekte | Leitthema

Phänotypisierung, gezielte Diagnostik und Klassifikation der primären Immundefekte

verfasst von: Dr. G. Dückers

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 12/2017

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Zusammenfassung

Kinder und Jugendliche, die eine pathologische Infektionsanfälligkeit oder andere Zeichen von Immundysregulation aufweisen, sollten auf einen primären oder sekundären (erworbenen) Immundefekt untersucht werden. Sekundäre Immundefekte sind häufig und können z. B. iatrogen auf Erhalt einer immunsuppressiven Therapie oder auf einer Infektion basieren. Die Gruppe der primären Immundefekte (PID) repräsentiert ein breites Spektrum, das sich mit den klinischen Zeichen von Immundefizienz, Autoinflammation und Autoimmunität manifestiert. Das Spektrum erweitert sich rasant und umfasst gegenwärtig über 300 verschiedene genetisch determinierte PID. Alle 2 Jahre klassifiziert die International Union of Immunological Societies (IUIS) die PID in Hauptgruppen. Eine zeitnahe Diagnosestellung und Therapie hilft, das Überleben und die Lebensqualität betroffener Patienten zu verbessern.
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Metadaten
Titel
Phänotypisierung, gezielte Diagnostik und Klassifikation der primären Immundefekte
verfasst von
Dr. G. Dückers
Publikationsdatum
15.11.2017
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 12/2017
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-017-0399-5

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