Erschienen in:
15.11.2017 | Primäre Immundefekte | Leitthema
Phänotypisierung, gezielte Diagnostik und Klassifikation der primären Immundefekte
verfasst von:
Dr. G. Dückers
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
|
Ausgabe 12/2017
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Zusammenfassung
Kinder und Jugendliche, die eine pathologische Infektionsanfälligkeit oder andere Zeichen von Immundysregulation aufweisen, sollten auf einen primären oder sekundären (erworbenen) Immundefekt untersucht werden. Sekundäre Immundefekte sind häufig und können z. B. iatrogen auf Erhalt einer immunsuppressiven Therapie oder auf einer Infektion basieren. Die Gruppe der primären Immundefekte (PID) repräsentiert ein breites Spektrum, das sich mit den klinischen Zeichen von Immundefizienz, Autoinflammation und Autoimmunität manifestiert. Das Spektrum erweitert sich rasant und umfasst gegenwärtig über 300 verschiedene genetisch determinierte PID. Alle 2 Jahre klassifiziert die International Union of Immunological Societies (IUIS) die PID in Hauptgruppen. Eine zeitnahe Diagnosestellung und Therapie hilft, das Überleben und die Lebensqualität betroffener Patienten zu verbessern.