Malignes Phäochromozytom ohne typische Marker in Urin und Blut

Es sah nach einem Phäochromozytom aus, doch die Urin- und Plasmamarker waren normal. Warum iranische Ärzte dann doch die Diagnose „malignes Phäochromozytom“ stellen konnten. Zur Diagnose eines Phäochromozytoms gehört der Nachweis von Katecholaminen und Metanephrinen im Plasma und 24-Stunden-Sammelurin. Dass ein maligner Tumor des Nebennierenmarks auch ohne die biochemischen Marker vorliegen kann, lässt die Kasuistik iranischer Urologen um Dr. Shiva Borzouei von der University of Medical Science in Hamadan vermuten. Sie berichten über eine 39-jährige Frau, die seit drei Monaten über rechtsseitigen Flankenschmerz und zeitweise auftretende Kopfschmerzen und Palpitationen sowie intermittierendes Schwitzen klagte. Der Blutdruck lag bei 190/104 mmHg, der Puls bei 88/min. Sonografisch entdeckten die Ärzte rechtsseitig eine 60 x 30 mm große Raumforderung in der suprarenalen Region. Die Magnetresonanztomografie (MRT) bestätigte einen heterogenen, 58 x 40 x 38 mm großen Tumor in der Nebenniere. Die Ergebnisse von Laboruntersuchungen einer Reihe von Parametern lagen jedoch im Referenzbereich. Außer Aldosteron und Plasmarenin waren das vor allem Metanephrin, Normetanephrin, Vanillinmandelsäure und Kortisol. Aufgrund der klinischen Symptomatik sprachen sich die Ärzte trotz normaler Katecholaminwerte für die Diagnose Phäochromozytom aus. Erneut Symptomatik zehn Monate später Unter Blockade der Katecholamin-Alpha- und -Beta-Rezeptoren wurde der Tumor über einen retroperitonealen Zugang entfernt. Mikroskopische Untersuchungen hätten die Diagnose bestätigt. Nachuntersuchungen seien aber nicht möglich gewesen. Zehn Monate nach dem Eingriff sei die Frau jedoch mit der gleichen Symptomatik wie beim ersten Mal erneut in die Klinik gekommen. Bei einem Blutdruck von 190/110 mmHg seien auch diesmal die Laborwerte für Metanephrin und Normetanephrin normal gewesen, desgleichen der 24-Stunden-Sammelurinwert für Dopamin. In CT-Aufnahmen entdeckten die Ärzte diesmal einen Weichteiltumor (95 x 65 mm) oberhalb der rechten Niere sowie posterior unterhalb der Niere (55 x 40 mm). Sie vermuteten ein malignes Phäochromozytom und machten deshalb ein MRT des Gehirns, ein Thorax-CT sowie eine MIBG(Metaiodobenzylguanidin)-Bildgebung. Alle Ergebnisse waren jedoch unauffällig. In der Folge wurde die rechte Niere samt Adhäsionen des Tumors an der Abdominalwand entfernt. Danach normalisierte sich der Blutdruck komplikationslos. Die pathologischen Befundergebnisse hätten die Diagnose „malignes Phäochromozytom“ bestätigt, so die Ärzte. Es fanden sich ausgeprägte Nekroseherde sowie vaskuläre und kapsuläre Invasionen, desgleichen Invasionen in die Bauchwand. Auch immunhistochemische Untersuchungen hätten die Diagnose bestätigt, mit positiven Ergebnissen für die Marker Synaptophysin und S-100 sowie negativem Befund für Zytokeratin. Maligne Phäochromozytome sind selten und machen nur 10% aller Phäochromozytome aus. Vorschlag für neue Klassifikation Nach Angaben von Borzouei und ihren Kollegen sind in der Vergangenheit für Phäochromozytome mit normalen, für die Diagnose relevanten Laborwerten unterschiedliche Bezeichnungen verwendet worden: unter anderem biochemisch stumm, nicht funktional oder auch nicht sezernierend. Sie schlagen vor, die Klassifikation von Phäochromozytomen zu überarbeiten, und bieten zwei neue Bezeichnungen an: subchemisches und subklinisches Phäochromozytom, also bei Patienten mit normalen Markern bzw. ohne Symptome. Ärzte dürften sich bei der Diagnostik nicht auf biochemische Parameter allein verlassen, sondern müssten stets auch klinische und radiologische Parameter einbeziehen.

Live-Webinar: Aktuelle Leitlinien bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Springer Medizin

Malignes Phäochromozytom ohne typische Marker in Urin und Blut

Weiterführende Themen

Neu im Fachgebiet Onkologie

Stereotaktische Radiatio schlägt konventionelle Bestrahlung

Adjuvante Brustkrebstherapie: Doppelt hält besser

HNO-Op. auch mit über 90?

Manche Gestagene können das Risiko für Meningeome erhöhen

Update Onkologie