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Erschienen in: Zeitschrift für Pneumologie 4/2022

Open Access 09.06.2022 | Hämatothorax | CME

Pleuraerkrankungen

verfasst von: Dr. med. L. Antoniewicz, PhD, Prof. Dr. M. A. Hoda, Prof. Dr. D. Gompelmann

Erschienen in: Zeitschrift für Pneumologie | Ausgabe 4/2022

Zusammenfassung

Pleuraerkrankungen bieten ein weites Spektrum an Differenzialdiagnosen. Häufigstes Symptom ist der Pleuraerguss, der zur Luftnot führen kann. Neben der initialen bildgebenden Diagnostik mittels Röntgen, Sonographie des Thorax sowie Computertomographie ist die Pleurapunktion einer der wichtigsten diagnostischen Schritte. Dabei kann die Unterscheidung in ein Trans- und ein Exsudat Hinweise auf die zugrunde liegende Pleuraerkrankung geben. So sind Transsudate beispielsweise bei Dekompensation einer Herz‑, Leber- oder Niereninsuffizienz vorzufinden, Exsudate hingegen oft Ausdruck infektiöser oder maligner Erkrankungen. Eine zytologische Aufarbeitung kann v. a. bei malignen Prozessen den entscheidenden Hinweis geben. Ergibt sich kein richtungsweisender Befund, muss eine bioptisch-histologische Untersuchung der Pleura über eine Punktion oder Thorakoskopie erfolgen. Auch der Pneumothorax, bei dem es zur Luftansammlung in der Pleurahöhle kommt, gehört zu den Pleuraerkrankungen.
Hinweise

Wissenschaftliche Leitung

S. Eisenmann, Halle (Saale)
C. Geßner, Leipzig
O. Karg, Gauting
H. Olschewski, Graz

Lernziele

Nach der Lektüre dieses Beitrags …
  • kennen Sie die wichtigsten diagnostischen Schritte bei der Abklärung eines unklaren Pleuraergusses,
  • können Sie die Differenzialdiagnosen eines Transsudats/Exsudats benennen,
  • haben Sie einen Einblick in das Management diverser Pleuraerkrankungen.

Einleitung

Pleuraerkrankungen sind im klinischen Alltag häufig anzutreffen, wobei diese primär von der Pleura ihren Ursprung nehmen, aber auch sekundär im Rahmen anderer Grunderkrankungen auftreten können. Sie machen sich oft durch einen Pleuraerguss bemerkbar, der zu Luftnot sowie zu thorakalen Schmerzen führen kann. Neben der symptomatischen Therapie ist eine weitere Abklärung unabdingbar. Diese erfolgt durch bildgebende Diagnostik, v. a. aber durch eine laborchemische und zytologische Evaluation der durch eine Pleurapunktion gewonnenen Ergussflüssigkeit. Ergibt sich hier kein richtungsweisender Befund, ist zudem eine bioptisch-histologische Untersuchung über eine Pleurapunktion oder durch eine Thorakoskopie indiziert. Neben Erkrankungen, die häufig mit einem Pleuraerguss einhergehen, ist auch der Pneumothorax, der durch eine Luftansammlung in der Pleurahöhle definiert ist, zu den Pleuraerkrankungen zu zählen. Im Folgenden werden die einzelnen diagnostischen Schritte sowie spezielle Erkrankungsbilder der Pleura detailliert beschrieben.
Fallbeispiel.
Eine 59-jährige Patientin klagt über zunehmende Atemnot. Abgesehen von arterieller Hypertonie und Hypothyreose bestehen keine weiteren Grunderkrankungen. Sie berichtet, vor 1 Monat an der pneumologischen Abteilung im nahegelegenen Krankenhaus wegen Husten, langsam zunehmender Luftnot und Appetitlosigkeit aufgenommen worden zu sein. Dort wurde ambulant ein Pleuraerguss rechts detektiert und punktiert. Nach der Punktion erfolgte eine Computertomographie(CT)-Untersuchung von Thorax/Abdomen in einer niedergelassenen radiologischen Praxis. Sie kommt mit dem Ergebnis zu Ihnen. Es zeigen sich weiterhin ein ausgedehnter Erguss rechts sowie eine deutliche Kompression der Lunge. Welche Schritte würden Sie als nächstes einleiten?

Diagnostik bei Pleuraerguss unterschiedlicher Ätiologie

Initiale Untersuchung und Bildgebung

Die Symptome bei pleuralem Erguss variieren stark, je nach Ätiologie der pleuralen Erkrankung. Teilweise bestehen pleuritische Schmerzen, teilweise Atemnot, und teilweise zeigen sich keine Symptome. Abgeschwächte Atemgeräusche sowie eine Perkussionsdämpfung führen oft zu einer Röntgenuntersuchung des Thorax (Abb. 1). Mittels dieser kann die Verdachtsdiagnose bestätigt werden, und man erhält außerdem eventuell Hinweise auf das Ausmaß des Ergusses sowie bereits mögliche differenzialdiagnostische Ursachen. Bei bilateralem Erguss wird oft ein Transsudat vermutet. Ist zudem eine Herzinsuffizienz vorbekannt, kann initial eine Therapie der Grunderkrankung mittels forcierter Diurese mit radiologischer Verlaufskontrolle erfolgen [1]. Nachweisgrenzen eines pleuralen Ergusses liegen bei klinischer Untersuchung bei ca. 400 ml, in der Röntgenuntersuchung des Thorax bei ca. 200–300 ml und sonographisch bei ca. 100 ml [2]. Die Bildgebung, wie Röntgen der Lungen oder auch die Computertomographie des Thorax können neben dem Nachweis des Ergusses auch Hinweise auf dessen Genese geben. Die Entscheidung zur Dringlichkeit der Punktion und Drainage richtet sich nach dem Allgemeinzustand des Patienten. Eine rasche Entlastung ist bei respiratorischer Insuffizienz anzustreben.

Punktion und Drainage

Eine Punktion des Pleuraergusses soll nach sonographischer Bildgebung und bei kleinen Ergussmengen unter sonographischer Führung erfolgen. Während der Sonographie wird die Menge des Ergusses quantifiziert, welche teilweise von der initialen radiologischen Bildgebung variieren kann. Bei Transsudaten kann die Ergussmenge nach Optimierung der Grunderkrankung (Beispiel: Optimierung der Therapie bei Herzinsuffizienz) bereits regredient sein. Außerdem ist bei der Thoraxsonographie auf diagnostische Hinweise für die Ursache des Ergusses zu achten, wie Verdickungen der Pleura, Septierungen und Abkapslungen des Ergusses bzw. die Beweglichkeit des Diaphragmas.
Absolute Kontraindikationen für eine Thorakozentese sind Infektionen der Haut an der Einstichstelle [3]. Bei Störungen der Hämostase ist die Datenlage unterschiedlich. Zusammenfassend empfehlen wir bei nicht vital indizierten Punktionen eine zurückhaltende Haltung bei Thrombozyten < 0,5 G/l sowie bei einer TPZ (Thromboplastinzeit) < 40 %. Eine Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern oder Antikoagulanzien ist bei fachgerechter Punktion keine absolute Kontraindikation [3, 4]. Bei elektiven Abklärungen kann – falls internistisch vertretbar – eine doppelte Thrombozytenhemmung bzw. eine Antikoagulation vor Punktion adaptiert/abgesetzt werden. Die optimale Stelle der Punktion richtet sich nach der Lokalisation des Ergusses und ggf. einer Abkapslung. Oft bieten sich entlang der Rippen mehrere potenzielle Einstichstellen. Falls möglich sollte sie zwischen der hinteren und mittleren Axillarlinie gewählt werden, da das Risiko einer Punktion der Interkostalarterie hier geringer erscheint [5].
Unter sterilen Kautelen wird der Einstichbereich mittels Lokalanästhesie betäubt. Bereits nach Applikation des Lokalanästhetikums kann nach initialer Aspiration des Ergusses das Aspirat makroskopisch begutachtet werden, um die Wahl des optimalen Drainagekatheters zu erleichtern. Bei zähflüssigem oder blutigem Aspirat wird eine Dicke von 12–15 F empfohlen, bei klarem Aspirat ≤ 12 F. Zur Punktion stehen sehr viele verschieden Drainagesets zur Verfügung. Wir empfehlen das Anlegen einer Drainage mittels Veres-Nadel oder mit Seldinger-Technik [6, 7]. Bei größeren Ergussmengen sollte eine initiale Entlastung 1500 ml nicht übersteigen, da ansonsten das Risiko für ein Reexpansionsödem steigt [8]. Hier empfiehlt es sich, eine liegende Drainage zu verwenden. Eine Fixation am Patienten erfolgt mittels Naht oder Pflasterfixation. Weitere Entlastungen sollten ca. 1500 ml/24 h betragen.
Komplikationen wie Pneumothorax, Hämatothorax, Infektionen, Verletzung von Organen und Nerven sind bei einer Pleurapunktion mit sonographischer Bildgebung sehr selten, ihre Häufigkeit liegt im Promillebereich [9, 10].
Merke
Es sollten nicht mehr als 1500 ml Pleuraerguss pro 24 h abgelassen werden.

Laborchemische Analyse der Ergussflüssigkeit

Die initial wichtigste Bestimmung ist die makroskopische Begutachtung (Tab. 1). Darüber hinaus erfolgt die Einteilung in Transsudat bzw. Exsudat (Tab. 2). Hierzu empfiehlt es sich, den Quotienten von Protein bzw. LDH (Laktatdehydrogenase) in Pleuraflüssigkeit und Serum zu erheben. Die Einteilung erfolgt oft nach den Light-Kriterien (Tab. 3). Falls für diese keine Serumwerte zum Vergleich vorhanden sind, können auch alternative Einteilungskriterien verwendet werden (Tab. 3). Unterschiede zwischen den Methoden bestehen in der Sensitivität und Spezifität [11]. Da einige Krankheiten, die oft Exsudate verursachen, gelegentlich als Transsudate auftreten können und vice versa, ist es von großer Bedeutung, die Analyse im Gesamtkontext des klinischen Bildes zu sehen. Bei einem Transsudat muss eine weitere internistische Abklärung bezüglich der Ursache erfolgen, soweit diese nicht bereits bekannt ist. Eine weitere Abklärung der Pleuraflüssigkeit ist in diesem Fall oft nicht mehr notwendig. Bei einem Exsudat dagegen ist diese erforderlich, die entsprechenden Untersuchungen sind in Tab. 4 erörtert.
Tab. 1
Makroskopische Begutachtung des Ergusses
Makroskopisches Erscheinungsbild
Pleurachemie/Differenzialdiagnosen
Hell-serös
Transsudat
Dunkel-serös
Exsudat
Blutig-serös
Maligner Erguss, Pulmonalembolie
Weißlich
Chylothorax, Pseudochylothorax
Blutig
Hämatothorax, maligner Erguss
Bräunlich
Länger bestehender Hämatothorax
Eitrig
Empyem
Tab. 2
Differenzialdiagnosen des Trans- und Exsudats
Transsudat
Exsudat
Kardiale Insuffizienz
Malignität
Leberinsuffizienz
Infektion
Niereninsuffizienz
Bindegewebserkrankung
Peritonealdialyse
Pankreatitis
Urinothorax
Asbestose
Chylothorax
Hämatothorax
Hypothyreose
„Trapped lung“
Tab. 3
Kriterien zur Unterscheidung zwischen Transsudat und Exsudat
Light-Kriterien:
Exsudat, wenn 1 Kriterium erfüllt ist:
Alternativkriterien:
Exsudat, wenn 1 Kriterium erfüllt ist:
Pleuraprotein/Serumprotein-Quotient > 0,5
Proteinkonzentration der Pleuraflüssigkeit ≥ 30 g/l
Pleura-LDH/Serum-LDH-Quotient > 0,6
Cholesterinwert der Pleuraflüssigkeit > 45 mg/dl
LDH > 2/3 vom ULN im Serum
LHD-Wert der Pleuraflüssigkeit > 115 U/l
LDH Laktatdehydrogenase, ULN „upper limit of normal“
Tab. 4
Weitere Untersuchungen bei einem Exsudat
Verdacht auf
Untersuchung
Infektion
Mikrobiologische Untersuchung auf Bakterien, einschließlich Mykobakterien, und Pilze
Tuberkulose
ADA, Interferon‑γ, PCR auf Myobakterien, mikrobiologische Untersuchung auf Mykobakterien
Malignität
Zytologie
Chylothorax
Bestimmung von Triglyzeriden, Chylomikronen
Pseudochylothorax
Cholesterin
Pankreatitis, Ösophagusruptur
Amylase
Urinothorax
Quotient der Kreatininwerte in Pleuraflüssigkeit und Serum > 1
ADA Adenosindesaminase, PCR Polymerasekettenreaktion
Merke
Die Unterscheidung zwischen Transsudat und Exsudat kann Hinweise auf die zugrunde liegende Erkrankung geben.

Zytologische Analyse der Ergussflüssigkeit

Die zytologische Untersuchung kann die Diagnose einer malignen Erkrankung bestätigen (Abb. 2), schließt diese bei Fehlen von Turmozellen jedoch nicht aus. Ihre Sensitivität ist im Allgemeinen relativ gering und liegt im Durchschnitt bei ca. 46–60 % [12, 13]. Oft empfiehlt sich nach der initialen Analyse ein Malignitätsscreening . Hierbei muss darauf geachtet werden, dass so wenig Zeit wie möglich nach der Entlastung des Pleuraergusses und der radiologischen Bildgebung (oft eine CT von Thorax/Abdomen) verstreicht, da ein Rezidiv des Ergusses häufig vorkommt und eine Raumforderung der Lunge maskieren kann. Bei Rezidiv eines Exsudates ohne klare Ursache soll eine diagnostische videoassistierte Thorakoskopie (VATS) erfolgen. In dieser können oft weitere Ursachen für den Pleuraerguss wie z. B. eine Pleurakarzinose, ein Pleuramesotheliom oder eine Pleuratuberkulose bestätigt werden.
Merke
Veränderungen der Lunge können durch Erguss maskiert werden. Eine CT-Untersuchung sollte nach Entlastung zeitnah erfolgen.

Pleurabiopsie und Thorakoskopie

Eine Pleurabiopsie kann blind erfolgen, sollte jedoch aufgrund ihrer geringen diagnostischen Aussagefähigkeit bevorzugt sonographisch oder CT-gesteuert durchgeführt werden. Eine direkte visuelle Begutachtung der Pleura ist durch eine medizinische Thorakoskopie, die in Lokalanästhesie und Sedierung erfolgt, oder durch eine chirurgische VATS in Sedierung oder Vollnarkose möglich (Abb. 3). Diese Eingriffe ermöglichen zum einen, ausreichend Pleuragewebe zu diagnostischen Zwecken zu gewinnen (Abb. 4), und zum anderen die Option des gleichzeitig therapeutischen Eingriffes.

Oft mit Pleuraerguss einhergehende Pleuraerkrankungen

Parapneumonischer Erguss und Pleuraempyem

Parapneumonische Ergüsse sind exsudative, granulozytenreiche Ergüsse, die oft in Assoziation mit einer ipsilateralen bakteriellen Pneumonie auftreten. Sie sind eine häufige Form eines exsudativen Ergusses und bei 19 % der Patienten mit einer Pneumonie nachweisbar [14]. Je nach Glukosegehalt, pH-Wert und Nachweis von Bakterien können sie in unkomplizierte Ergüsse, komplizierte Ergüsse und das Pleuraempyem unterteilt werden, wobei die beiden letztgenannten 30 % aller parapneumonischen Ergüsse ausmachen (Tab. 5). Während ein unkomplizierter Erguss einen Glukosegehalt > 60 mg/dl sowie einen pH-Wert > 7,1 aufweist, sind bei einem komplizierten Erguss ein verminderter Glukosegehalt sowie pH-Wert vorzufinden. Beim Pleuraempyem, welches sich meist bereits in der CT des Thorax charakteristisch darstellt (Abb. 5), entleert sich oft ein stark getrübtes Exsudat bis hin zum Pus. Es handelt sich meist um eine Blickdiagnose, welche durch eine pH-Analyse mit einem pH < 7,1 bestätig werden kann. Mikrobiologisch gelingt bei Empyem recht häufig ein Erregernachweis.
Tab. 5
Differenzierung zwischen unkompliziertem und kompliziertem parapneumonischen Erguss bzw. Pleuraempyem
 
Unkomplizierter parapneumonischer Erguss
Komplizierter parapneumonischer Erguss
Pleuraempyem
Punktat
Klar
Trüb
Purulent
pH
> 7,3
7,1–7,3
< 7,1
LDH
< 500
> 1000
> 1000
Glukose (mg/dl)
> 60
< 40
< 40
Zytologie
+
++
+++
Mikrobiologie
Steril
Gelegentlich positiv
Häufig positiv
LDH Laktatdehydrogenase
Die therapeutischen Maßnahmen umfassen eine antibiotische Therapie und je nach Ausprägung und Schweregrad eine Drainageneinlage, die Applikation von fibrinolytischen Substanzen über die einliegende Drainage sowie die VATS bzw. Thorakotomie mit Dekortikation. Bei einem manifesten Empyem sollte eine operative Sanierung mittels VATS und möglicher Dekortikation besprochen werden. Falls der Allgemeinzustand des Patienten diese nicht zulässt, kann bei Septierung des Ergusses eine Pleurolyse in Erwägung gezogen werden. Diese sollte über eine fördernde Drainage mit einem Lumen ≥ 12 CH über 3–5 Tage appliziert werden, wobei die Dosierung der Fibrinolytika kontrovers diskutiert wird [15]. Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung sind keine Kontraindikation gegen eine Pleurolyse. Eine 2017 publizierte Metanalyse zeigte keinen signifikanten Unterschied in der Mortalität zwischen einem chirurgischen und einem konservativen therapeutischen Management eines Pleuraempyems, allerdings konnte eine verkürzte Hospitalisationsdauer bei den Patienten, die eine VATS erhielten, beobachtet werden [16].
Merke
Bei Empyem sollten eine Dekortikation bzw. eine Pleurolyse unbedingt in Erwägung gezogen werden.

Pleuratuberkulose

In 25 % der Fälle manifestiert sich eine Tuberkulose extrapulmonal, wobei hier am häufigsten die Lymphknotentuberkulose sowie die pleurale Tuberkulose zu nennen sind [17]. Letztere präsentiert sich meist als einseitiger Erguss, der nicht selten gekammert ist. In der CT des Thorax stellen sich die Pleura visceralis und die Pleura parietalis häufig verdickt dar, und in 86 % der Fälle sind darüber hinaus pathologische Befunde, meist Mikronoduli, interlobulär verdickte Septen und Konsolidierungen, nachweisbar [18]. Bei der Pleuratuberkulose handelt es sich in der Regel um ein lymphozytenreiches Exsudat mit deutlich erhöhter LDH. Die Kulturen sind oft negativ, sodass die Diagnose der pleuralen Tuberkulose weiterhin eine Herausforderung darstellt. Die Analyse der Adenosindesaminase (ADA), die bei tuberkulösen Pleuraergüssen in hoher Konzentration vorzufinden ist, kann bei der Diagnosestellung hilfreich sein. Allerdings kann sie auch bei parapneumonischen Ergüssen oder Empyem deutlich erhöht sein, wobei in diesen Fällen im Gegensatz zur Tuberkulose meist ein granulozytenreicher Erguss vorzufinden ist. Die Bestimmung von Interferon‑γ oder eine PCR (Polymerasekettenreaktion) auf Mykobakterien kann bei der Diagnose einer Pleuratuberkulose nützlich sein (Tab. 4; [19, 20]). Letztlich kann auch mittels Pleurabiopsie, die meist durch eine VATS erfolgt, die Diagnose durch den Nachweis verkäsender Granulome und/oder durch kulturellen Nachweis gestellt werden.
Die Behandlung der Pleuratuberkulose richtet sich nach der für die Tuberkulose empfohlenen Behandlung, bestehend aus einer 4fach-Therapie über einen Zeitraum von 6 Monaten.
Merke
Bei Pleuratuberkulose ist die Kultur oft negativ.

Pleurakarzinose

Ein maligner Erguss ist durch den Nachweis von malignen Zellen in der Pleuraergussflüssigkeit definiert und kommt gehäuft bei Lungen‑, Mamma‑, Ovarial- und Magenkarzinomen sowie bei Lymphom oder Pleuramesotheliom vor [21, 22]. Bei der ersten Punktion ist die Zytologie allerdings nur in 46–60 % der Fälle positiv, sodass ein fehlender Nachweis von Tumorzellen das Vorliegen einer Pleurakarzinose nicht ausschließt [23]. Eine weitere Punktion kann die diagnostische Aussagefähigkeit erhöhen. Sollte die Zytologie keinen richtungsweisenden Befund erbringen, der Nachweis einer Pleurakarzinose jedoch entscheidend für die Therapie und Prognose des individuellen Patienten sein, sollte eine Biopsie der Pleura angestrebt werden. Diese kann ultraschall- oder CT-gesteuert erfolgen, allerdings wird oft unmittelbar eine VATS durchgeführt, da diese neben der Diagnosesicherung therapeutische Ansätze liefert (Abb. 4).
Da das mediane Überleben bei Nachweis einer Pleurakarzinose 7 Monate beträgt, stellt eine symptomorientierte Behandlung die Maßnahme der Wahl dar [24, 25]. Daher sollte bei bereits bekannten, zytologisch gesicherten malignen Ergüssen eine Intervention nur bei entsprechender Symptomatik erfolgen. Bei ausgedehnten Pleuraergüssen bei symptomatischen Patienten mit deutlich fortgeschrittener onkologischer Grunderkrankung und einer geringen Lebenserwartung kann eine einmalige Punktion zur Symptomlinderung führen. Da maligne Pleuraergüsse in > 90 % der Fälle rezidivieren, ist bei Patienten mit zu einer erwartenden längeren Lebenserwartung eine definitive Behandlung indiziert, da rezidivierende Einmalpunktionen mit einer erhöhten Rate an Komplikationen einhergehen [26]. Maßnahmen für eine definitive Versorgung umfassen die Talkapplikation über eine einliegende Drainage, ein Talkpoudrage über eine medizinische oder chirurgische Thorakoskopie sowie die Einlage eines IPC („indwelling pleural catheter“). Ziel der beiden zuerst genannten Optionen ist, eine Pleurodese zu erreichen, um das wiederholte Auftreten eines Ergusses zu vermeiden. Dies ist nur dann möglich, wenn eine vollständige Reexpansion der Lunge nach Ergusspunktion erreicht werden kann. In den letzten Jahren wurden Ergebnisse zahlreicher Studien sowie Metaanalysen publiziert, in denen die Effektivitäten der einzelnen Techniken miteinander verglichen wurden. Insgesamt weist eine Talkumpleurodese hohe Erfolgsraten von > 90 % auf, wobei kein eindeutiger Unterschied zwischen einer Talkumapplikation über eine einliegende Drainage und einer Talkumpoudrage über eine Thorakoskopie festgestellt wurde [27, 28].
Bei der Einlage eines IPC steht in erster Linie eine symptomatische Entlastung eines rezidivierenden Ergusses im Vordergrund, wobei jedoch auch bei dieser Therapieoption eine spontane Pleurodese in 24–45 % aller Fälle innerhalb von 7 Wochen erzielt wird [29]. Im Vergleich zur Talkumpleurodese können mit einem IPC vergleichbare Symptomlinderungen und Verbesserungen der Lebensqualität erzielt werden [30]. Welche dieser Optionen gewählt wird, hängt von unterschiedlichen Faktoren ab, wie beispielsweise der Ausdehnungsfähigkeit der Lunge sowie dem Allgemeinzustande des Patienten.
Merke
Je nach Ausdehnungsfähigkeit der Lunge sowie dem Allgemeinzustande des Patienten sollte eine Talkumpleurodese oder die Einlage eines IPC erfolgen, um ein adäquates Symptommanagement bei rezidivierenden malignen Ergüssen zu erreichen.

Pleuramesotheliom

Das maligne Pleuramesotheliom (MPM) ist eine seltene onkologische Erkrankung, die mit einer hohen Mortalität assoziiert ist. Als Risikofaktor ist v. a. die Asbestexposition zu nennen, wobei die Latenzzeit zwischen der Exposition und der Entstehung des MPM zwischen 20 und 50 Jahre beträgt [31]. Das Pleuramesotheliom wird meist in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert, da es häufig erst spät zur Symptomatik, wie Luftnot durch Ergussentwicklung oder thorakalen Schmerzen, führt. Bildgebende Diagnostik, wie die CT des Thorax, Positronenemissionstomographie (PET) bzw. PET-CT oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Thorax können dabei den Verdacht erhärten, welcher jedoch durch zyto-/histologische Untersuchungen bestätigt werden muss. Dabei stellt eine thorakoskopische Pleurabiopsie den Goldstandard der Diagnose dar. Die Histologie ist nicht nur für die Bestätigung der Diagnose entscheidend, sondern spielt auch für die Therapie und Prognose des Patienten eine wesentliche Rolle. So geht beispielsweise das epitheloide im Vergleich zu einem sarkomatoiden oder biphasischen Mesotheliom mit einer deutlich besseren Prognose einher. Nach der Diagnosestellung erfolgt das Staging, um die Tumorausdehnung oder die Metastasierung zu erfassen. Staginguntersuchungen umfassen neben einer CT von Thorax/Abdomen eine PET-CT sowie eine Abklärung der hilären und mediastinalen Lymphknoten mittels endobronchialem Ultraschall und können ggf. noch durch MRT-Diagnostik, Mediastinoskopie, VATS oder Laparoskopie ergänzt werden [32].
Die Therapiesäulen des Pleuramesothelioms bestehen aus operativen Verfahren, Radiotherapie und systemischer Therapie, wobei diese in einem multimodalen Setting zum Einsatz kommen sollen. Dabei kommen die operativen Verfahren bei hochselektionierten Patienten in Betracht, bei denen zuvor ein nichtepitheloider Subtyp, ein N2-Status (N: Lymphknoten) oder Fernmetastasen ausgeschlossen wurden. Hierbei sollten eine erweiterte Pleurektomie und Dekortikation einer extrapleuralen Pneumonektomie vorgezogen werden [32]. Eine Radiotherapie kommt v. a. zur Palliation bei starken Schmerzen in Betracht. Eine postoperative Strahlentherapie sollte nur innerhalb von klinischen Studien oder Registern erfolgen. Die systemische Therapie umfasst Platin-Pemetrexed-basierte Chemotherapien, ggf. in Kombination mit Bevacizumab. Rezente Studien zeigten zudem ermutigende Resultate beim Einsatz von Immuntherapien, v. a. der Kombination von 2 Checkpointinhibitioren, insbesondere bei nichtepitheloider Histologie. Die Rolle einer intraoperativen Behandlung mit Chemotherapie oder photodynamischer Therapie ist bis dato nicht gänzlich geklärt, jedoch wiesen einige retrospektive Studien interessante Resultate im Rahmen von multimodalen Protokollen auf.

Chylothorax

Er entsteht durch den Austritt von Chylus in die Pleurahöhle. Bei der Punktion zeigt sich eine weiß-milchige Flüssigkeit. Das Vorliegen eines Chylothorax kann durch den Nachweis erhöhter Triglyzeridwerte > 110 mg/dl oder von Chylomikronen im Erguss bestätigt werden [33]. Eine häufige Ursache eines Chylothorax sind operative Eingriffe, wie beispielsweise eine Ösophagektomie oder kardiochirurgische Maßnahmen. Abgesehen davon liegen dem Chylothorax in den meisten Fällen maligne Erkrankungen zugrunde. Seltener sind Erkrankungen der Lymphgefäße, wie beispielsweise die Lymphangioleiomyomatose (LAM) oder Infektionen, wie eine Tuberkulose, für die Entstehung eines Chylothorax verantwortlich.
Die Therapie gestaltet sich oft schwierig. Konservative Therapiemaßnahmen umfassen eine proteinreiche Diät, bei der langkettige Triglyzeride vermieden werden, sowie die Gabe von Somatostatin oder Octreotid. Bei allerdings sehr hohen Ergussmengen ist eine solches konservatives Vorgehen häufig nicht ausreichend. In diesen Fällen können ein thoraxchirurgische Ligatur des Ductus thoracicus, eine Embolisation oder eine Pleurodese in Erwägung gezogen werden.

Urinothorax

Ein Urinothorax ist eine seltene Ursache eines Pleuraergusses, bei der sich Urin in der Pleurahöhle, meist bedingt durch eine obstruktive Uropathie, ansammelt [34]. Vorwiegend ist hier ein Transsudat nachweisbar, und es findet sich nahezu immer ein Kreatininquotient (Erguss/Serum) > 1.
Die Therapie des Urinothorax ist meist die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankungen, muss jedoch in Einzelfällen durch Punktionen, Dekortikationen oder Pleurodesen ergänzt werden.

Hämatothorax

Eine pleurale Blutansammlung mit einem Hämatokrit von > 50 % des peripheren Blutes wird als Hämatothorax bezeichnet. Die häufigsten Ursachen sind arterielle oder venöse Blutungen nach Trauma oder iatrogen nach Pleurapunktionen oder thoraxchirurgischen Eingriffen. Sehr selten kommt es zu Blutungen im Rahmen von Lungeninfarkten oder Infektionen. Je nach Blutungsquelle stellt der Hämatothorax oft einen lebensbedrohlichen Notfall dar und muss akut mit einer Thoraxdrainage versorgt werden. Bei traumatisch verursachtem Hämatothorax zeigte sich, dass größere Drainagen (32–40 F) kleineren (14 F) nicht überlegen sind [35]. Falls die Blutung nach Anlegen einer Drainage und allgemeinen blutstillenden Maßnahmen nicht sistiert, sind eine rasche operative Lokalisation der Blutung und ggf. Gefäßligatur notwendig.

Pneumothorax

Ein Pneumothorax ist definiert durch eine Luftansammlung zwischen der Pleura visceralis und der Pleura parietalis. Er kann iatrogen im Rahmen medizinischer Eingriffe, wie beispielsweise einer Pleurapunktion, bei Traumata oder spontan ohne ein vorausgegangenes Ereignis auftreten. Bei Letzterem kann zudem zwischen einem primären, bei Lungengesunden, und sekundären Spontanpneumothorax bei zuvor bestehender Lungenerkrankung unterschieden werden. Allerdings ergaben Studien, dass auch bei einem primären Pneumothorax nicht selten eine zuvor unbekannte Lungenpathologie vorliegt. So können bei der Mehrzahl der Patienten mit einem primären Spontanpneumothorax mittels softwareunterstützer CT-Analyse Parenchymdestruktionen oder Emphysemareale nachgewiesen werden [36]. Bei sekundären Pneumothoraces sind als zugrunde liegende Lungenerkrankungen v. a. die chronisch obstruktive Lungenerkrankung oder die Lungentuberkulose zu nennen. Seltenere Lungenerkrankungen, die jedoch häufig zum Pneumothorax führen, sind die Langerhans-Zell-Histiozytose X oder die Lymphangioleiomyomatose.
Der Pneumothorax geht meist mit akuter Luftnot und thorakalen Schmerzen einher. Durch eine Bildgebung oder auch eine Thoraxsonographie kann er schnell diagnostiziert werden.
Das therapeutische Prozedere richtet sich nach der Ausdehnung des Pneumothorax und der Symptomatik des Patienten. Im Allgemeinen gilt, dass bei einem großen Pneumothorax eine Entlastung, z. B. mittels Nadelaspiration oder Einlage einer Thoraxdrainage, erfolgen sollte, wobei die Definition bezüglich der Größe des Pneumothorax in den unterschiedlichen Leitlinien sehr variabel ist [37]. Zudem ist unklar, ob dessen Ausdehnung mit der Symptomatik des einzelnen Patienten korreliert. Letztlich muss die Entscheidung für eine Intervention vs. eines beobachtenden Verhaltens individuell je nach Symptomatik, Ausdehnung und Ursache des Pneumothorax festgelegt werden. Auch die Tatsache, ob es sich um ein Erstereignis oder um ein Rezidiv handelt, sollte in die Entscheidung mit einfließen.
Als erste therapeutische Maßnahme kann zwischen einer Nadelaspiration oder der Einlage einer Thoraxdrainage gewählt werden, wobei Erste mit einer geringeren Komplikationsrate und einer kürzeren Hospitalisierung einhergeht. Sollte diese Maßnahme nicht erfolgreich sein, ist die Einlage einer Thoraxdrainage die Therapie der Wahl. In den meisten Fällen kommt es hierdurch zur Entfaltung der Lunge und einem Sistieren der Fistel. Sollte dies jedoch nicht der Fall sein, sollte eine VATS mit Pleurodese und ggf. Entfernung sog. Blebs (kleine luftgefüllte subpleurale Blasen) oder bullöser Strukturen diskutiert werden. Der Zeitpunkt eines operativen Vorgehens sollte je nach Größe der Fistel, der Reexpansion der Lunge und der Symptomatik des Patienten getroffen werden. Bei einem Zweitereignis eines Spontanpneumothorax sollte immer eine VATS mit Pleurodese als Präventionsmaßnahme erfolgen. In einigen randomisierten kontrollierten Studien hatte sich eine VATS jedoch bereits bei einem Erstereignis eines Spontanpneumothorax als vorteilhaft erwiesen [38].
Eine lebensbedrohliche Situation stellt ein sog. Spannungspneumothorax dar, bei dem es durch rasche Druckhöhung in der Pleurahöhle zur Kompromittierung des venösen Rückstroms und somit zur kardiozirkulatorischen Instabilität kommt. In diesen Fällen muss auch ohne vorherige radiologische Bestätigung, sofern diese nicht unmittelbar verfügbar ist, eine Entlastung durch das Einlegen einer Thoraxdrainage erfolgen, um eine Kreislaufstabilität zu erzielen.

Fazit für die Praxis

  • Aufgrund seiner vielen Ursachen ist zur Diagnose eines Pleuraergusses eine umfassende Abklärung unabdingbar.
  • Wichtigster diagnostischer Schritt ist eine Pleurapunktion. Laborchemie und Zytologie können Hinweise auf die zugrunde liegende Erkrankung geben.
  • Sollten bildgebende Diagnostik und Pleurapunktion keinen richtungsweisenden Befund erbringen, ist eine Thorakoskopie indiziert.
  • Die Therapie eines Pleuraempyems beinhaltet eine Antibiose und je nach Ausprägung und Schweregrad eine Drainageneinlage, die Applikation fibrinolytischer Substanzen sowie eine VATS (videoassistierte Thorakoskopie) bzw. Thorakotomie mit Dekortikation.
  • Bei rezidivierenden malignen Ergüssen kann eine Talkumpleurodese oder die Einlage eines IPC (indwelling pleural catheter) erfolgen.
  • Die Therapie des malignen Pleuramesothelioms besteht aus operativen Verfahren, Bestrahlung und systemischer Therapie.
  • Bei einem Pneumothorax wird die Entscheidung für eine Intervention vs. eines beobachtenden Verhaltens individuell getroffen.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

L. Antoniewicz: A. Finanzielle Interessen: Honorar für Vorträge von Medizin Medien Austria GmbH, Janssen-Cilag Pharma GmbH, Merck Sharp & Dohme Ges.m.b.H. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Pneumologe, Universitätsklinik für Innere Medizin II, Abteilung für Pulmologie, Medizinische Universität Wien | Mitgliedschaften: ÖGP (Österreichische Gesellschaft für Pneumologie), ERS („European Respiratory Society“), ATS („American Thoracic Society“). M.A. Hoda: A. Finanzielle Interessen: M. A. Hoda gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Thoraxchirurg, Universitätsklinik für Thoraxchirurgie, Medizinische Universität Wien, Arbeitsgruppenleiter Thoraxmalignome, Österreichische Gesellschaft für Chirurgische Onkologie. D. Gompelmann: A. Finanzielle Interessen: Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Honorar für Vorträge von Chemie Berlin, Chiesi, Böhringer Ingelheim, Pulmonx, Novartis, Grifols, AstraZeneca, Olympus, Uptake Medical. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Leitende Oberärztin, Universitätsklinik für Innere Medizin II, Abteilung für Pulmologie, Medizinische Universität Wien | Mitgliedschaften: „European Respiratory Society“, „European Association for Bronchology and Interventional Pulmonology (Delegate for Austria)“, Deutsche Gesellschaft für Pneumologie, Österreichische Gesellschaft für Pneumologie (Vertreterin des Arbeitsgruppenleiters für Bronchoskopie).

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.​springermedizin.​de/​cme.

Der Verlag

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
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Metadaten
Titel
Pleuraerkrankungen
verfasst von
Dr. med. L. Antoniewicz, PhD
Prof. Dr. M. A. Hoda
Prof. Dr. D. Gompelmann
Publikationsdatum
09.06.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Zeitschrift für Pneumologie / Ausgabe 4/2022
Print ISSN: 2731-7404
Elektronische ISSN: 2731-7412
DOI
https://doi.org/10.1007/s10405-022-00448-y

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